先天性|为广元这群人点赞！他们将一名即将走到生命尽头的病人…… 医院处|互联网|公立医院|于建

日前，一名罕见的“高龄”先心病患者在市第一人民医院接受手术治疗后，终于不再数着天数过日子。
该患者今年47岁，为C型先天性Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）。20多天前出现病情加重，因双下肢严重的凹陷性水肿、呼吸困难、嘴唇绀紫、杵状指（趾）、生活无法自理来到市第一人民医院寻求治疗。
【 先天性|为广元这群人点赞！他们将一名即将走到生命尽头的病人……】

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该院心血管病中心特聘主任李巅远教授结合患者病史及相关检查资料发现，患者为先天性三尖瓣下移畸形，这是一种少见的先心病，彩超提示三尖瓣3个瓣叶严重发育不良，重度返流，巨大的房化右心室以及明显减小功能右心室，左心室功能EF值也仅仅40%左右，卵圆孔未闭已出现双向分流，患者全心功能已是完全失代偿的IV级心功能，已处于强弩之末，消燃殆尽。而患者血气分析也极其糟糕，在吸氧3L/分钟情况下，指尖氧饱和度也仅仅只有88-90%（正常人98-100%），动脉氧分压50mmHg（正常人80-100mmHg），几乎只有正常人氧合度的一半左右，如果是一个正常人出现这种氧合已早送入ICU抢救或死亡。同时，患者还合并有慢性肾功能不全、高尿酸血症、胆囊结石、痛风、慢性支气管炎等多种基础疾病。
手术是延续该患者生命的唯一方法，如不马上手术治疗，生存几率非常渺茫，只能数着天数过日子。同样，如此重症的患者接受手术，也面临巨大的手术风险，生存和死亡各占50%。

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“三尖瓣下移畸形是一种少见的先天性心脏病，预后差异较大，严重发绀者80%在10岁左右死亡，轻度发绀者5%在10岁左右死亡，大多数患者在20岁内死亡，由于死亡率高，有手术适应症的患者应行手术治疗，儿童应避免换瓣。”据李巅远教授带领的手术医师薛春竹医师介绍，从流行病学调查来看，2万名新生儿中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中，其相对发病率不到1%，平均死亡年龄为23～26岁。
该病人能撑到现在，极为罕见。
“早年我也想治疗，但由于家里经济条件差，加之当时病情还不十分严重，认为能挺一段时间就先挺一挺，所以一拖就这么多年。”患者说，他10多岁的时候开始出现咳嗽、气促，体力下降、乏力等情况，那时候这种症状出现后，只要休息一会儿就缓过去了。没想到随着年龄的增大，咳嗽、气促、乏力现象愈加频繁。
5年前，患者病情加重后曾在成都检查过，医生诊断为先天性心脏病、三尖瓣重度反流、心脏扩大等问题。4年前准备手术治疗，但由于经济状况和自己害怕手术失败的后果，治疗计划一拖再拖。每次病情严重时就到医院住院治疗一段时间，调整一下心功能，治疗一下其他基础疾病。
然而，到2021年12月，患者病情已经严重到站立行走都十分困难，双下肢严重水肿，严重的呼吸困难让他只能坐在床上睡觉，不能平卧。此时，患者明显感觉到死神的脚步正在步步向他逼近。
绝望之际，患者偶然听说有北京的大专家在广元市第一人民医院工作。
“与其这样坐着等死，还不如试一试，也许还有点希望。何况是北京来的大专家。”绝望之际，患者不再顾及生死，抱着放手一搏的心态前来就诊。
李巅远教授带领手术团队反复探讨，研究手术方案，决定对该患者实施体外循环下三尖瓣下移畸形矫治、三尖瓣人工环成形、上腔静脉右肺动脉吻合术（双向Glenn手术）等手术。