口渴、尿频尿多 , 每隔一两小时就要上厕所 , 睡眠质量严重下降 , 年仅2岁的宝宝到底怎么了?半年前 , 阳阳妈妈发现孩子变得特别爱喝水 , 多尿 , 而且身高、体重也没怎么生长 , 立刻带着阳阳到医院就诊 。 经过一系列检查后 , 阳阳最终被确诊为中枢性尿崩症 。 什么是中枢性尿崩症?
中枢性尿崩症影响生长发育
尿崩症临床以多饮、多尿为特征 , 根据病因分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症 , 其中中枢性尿崩症较为多见 , 是由于垂体抗利尿激素(ADH)、精氨酸加压分泌或释放不足引起的 , 病因包括获得性(继发性)、特发性(原发性)、遗传性 。获得性 。 任何侵及下丘脑、垂体柄或神经垂体的病变都可引起尿崩症状 , 常见的有颅内肿瘤、颅脑外伤、手术损伤、放射治疗、颅内感染、组织细胞增生、白血病的细胞浸润等 。
特发性 。 原因不明 , 某些病例可能与中枢神经元发育不全或退行性有关 , 多为散发 。
遗传性 。 由于编码AVP的基因突变引起 , 呈常染色体显性或隐性遗传 。
中枢性尿崩症影响正常生活 , 可出现尿量增大、尿次频繁 , 需要大量饮水 , 影响生长发育 , 夜尿增多 , 影响睡眠 。 患儿因病情和条件所限不能摄入足够的水分 , 尤其是儿童 , 容易发生严重的脱水、电解质紊乱 , 表现为无力、精神异常、虚脱甚至危及生命 。 尿崩症长期没有得到控制 , 可能会引起肾、输尿管积水 , 膀胱扩张等并发症 。
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中枢性尿崩症需针对病因治疗
对获得性尿崩症患儿必须针对病因治疗 。 特发性中枢性尿崩症 , 应检查有无垂体及其他激素缺乏情况 。中枢性尿崩症患儿因为白天和夜间尿量均多 , 得不到充分的休息 , 应创造一个安静舒适的环境 , 给予适宜的温湿度 , 睡前备好饮用水 。 饮食上注意补充水分及维生素 , 给予高蛋白、高热量、营养丰富的清淡饮食 。 患儿排尿次数多 , 皮肤黏膜干燥、弹性差 , 要保持皮肤清洁、干燥 , 定时更换衣物、床单 。
如果患儿被确诊为中枢性尿崩症 , 可给予弥凝片口服治疗 。 在使用弥凝时应适量限制饮水 , 否则可能会引起水潴留、低钠血症及并发症状 , 如恶心、呕吐、头痛、体重增加 , 严重时可引起抽搐 。 定期门诊复诊 , 随身携带疾病诊断卡 , 以备发生意外时急救 。
【患儿|孩子尿尿次数增多,可能导致不长个】(河南省儿童医院 曹伟伟)
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