治疗|【罕见病】非典型溶血尿毒综合征( 二 )


治疗
aHUS预后差 , 急性期死亡率高 , 发展为终末期肾衰竭比例也高 , 一旦诊断 , 应尽早开始治疗 。
血浆疗法是治疗aHUS的一线治疗方法 , 可明显减少急性期患者死亡率 , 方式包括包括新鲜冰冻血浆输注和血浆置换;合并抗补体H因子抗体阳性的aHUS患者可用激素联合免疫抑制剂治疗;C5单克隆抗体为一种新型靶向治疗药物 , 能有效阻断疾病进程缓解病情 , 早期使用能更好地改善预后 。
参考文献
1、Loirat C ,Fakhouri F ,Ariceta G , et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children[J]. Pediatr. Nephrol., 2016,31(1):15-39
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3、Rondeau E ,Scully M ,Ariceta G , et al. The long-acting C5 inhibitor, ravulizumab, is effective and safe in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome na?ve to complement inhibitor treatment[J]. Kidney Int, 2020 , 97(6):1287-1296
4、梁少姗 , 任强 , 徐峰 , 等. 血栓性微血管病相关肾脏疾病患者的临床病理特点及预后[J].肾脏病透析与移植杂志 , 2015 , 24(5):412-418
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陈朝英
首都儿科研究所
肾脏内科
主任医师
擅长:过敏性紫癜及紫癜性肾炎、IgA肾病、肾病综合征、狼疮性肾炎、遗传性肾脏疾病、腹膜透析、泌尿道感染、遗尿症等的诊治
导师资格:硕士研究生导师
出诊时间:周三上午专家门诊 , 周一下午特需门诊
文 | 陈朝英
编辑 | 宣传中心
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