为什么没有人知道什么叫石骨病

因为该病十分罕见所以知名度并不高 。
【为什么没有人知道什么叫石骨病】石骨症又称大理石骨,原发性脆性骨硬化,硬化性增生性骨病和粉笔样骨 。是一种少见的骨发育障碍性疾病 。最早由发现 。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血 。
石骨症病因不明,可能与遗传因素有关 。认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷,主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化,使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢,以致骨中缺少骨板层及成骨细胞,失去弹性,骨小梁结构不良,使骨质脆易断 。由于大量钙化的软骨基质的存在,使骨髓腔明显缩小,甚至闭塞,骨皮质和松质硬化,二者之间不能分辨 。骨皮质增生,骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变 。