巨大的“胸肌”，竟然藏着肿瘤风险？( 二 )

与软组织肉瘤不同，韧带样型纤维瘤病虽缺乏转移潜能，但切除后常常局部复发，被世界卫生组织（WHO）归类为中间/局部侵袭性肿瘤。影像学在这些患者的手术后随访监测中发挥着越来越重要的作用，第一次MRI检查评估应在手术治疗后4-8周后进行，以避免遗漏快速进展的疾病，尤其是对于不易触及或位于关键部位的病变。如果MRI提示稳定，其后第1年每3个月一次随访，第2~5年每6个月一次随访，第5年以后每年一次随访。
任何软组织肿块，有如下临床特征需要至专科医院诊断：尺寸>5cm；肿块深至深筋膜；肿块体积增大；以前切除过的部位疼痛或复发。一旦确诊韧带样型纤维瘤病，可以采用简化的MRI方案进行监测。
PET/CT虽不是评估或监测韧带样型纤维瘤病的常规手段，然而在药物治疗的患者中，它已被提出作为区分有应答者和无应答者的潜在预后标志物。同时PET/CT也能很好的评价周围组织受侵犯的程度。

文章图片
治疗
手术切除是治疗本病最有效的手段，手术总治愈率近90% 。手术切缘与术后复发明显相关，切缘阴性复发少，切缘阳性则复发高，因而主张将切缘阴性作为根治性切除的标准。对于局部复发肿瘤，多主张再行手术切除。
放疗对韧带样型纤维瘤病的治疗效果已得到肯定，主要用于无法手术切除（如肿瘤包绕大的神经、血管或重要脏器）、难以完整性切除、切缘阳性或肿瘤邻近切缘以及多次复发失去再次手术机会的患者。
韧带样型纤维瘤病的药物治疗主要包括非甾体抗炎药、抗雌激素类药和细胞毒性化疗药物。非甾体抗炎药和抗雌激素类药可用于术前，也可以用于术后。细胞毒性化疗主要用于肿瘤巨大无法切除或放疗，以及非细胞毒性药物治疗失败者，对腹腔内深部纤维瘤病有一定的疗效。

文章图片
通过上述介绍，发现韧带样型纤维瘤病并不可怕，只要及早发现，手术切除，切缘组织阴性并定期影像学复查，它只是生活的一个小插曲。
关注美中嘉和，守护您的健康。
感谢本期审稿专家

文章图片
参考文献
1.XiaoY,HeJ,GongC,LiuL,HuangS.Desmoid-typefibromatosisofthechestwall:acasereport.AnnTranslMed.2020;8(20):1322.doi:10.21037/atm-20-5237.
2.Garcia-OrtegaDY,Martín-TellezKS,Cuellar-HubbeM,etal.Desmoid-TypeFibromatosis.Cancers(Basel).2020;12(7):1851.Published2020Jul9.doi:10.3390/cancers12071851
3.GoldblumJ ， FletcherJA.Desmoid-typefibromatosis.In:FletcheCD ， UnniKK ， MertensF ， eds.WorldHealthOrganizationclassificationoftumors:pathologyandgeneticsoftumorsofsofttissueandbone.Lyon:IARCPress2002;83-84.
返回搜狐，查看更多
【巨大的“胸肌”，竟然藏着肿瘤风险？】责任编辑：