Shone 综合征是一种在左心系统多水平梗阻的先天性心脏病 。
完全型或典型Shone综合征包括二尖瓣瓣上隔膜、降落伞型二尖瓣、主动脉瓣下隔膜和主动脉缩窄 4 种先天性心脏畸形 。
阜外医院闫军、章良等分析了77例Shone 综合征患儿发现 , Shone综合征患儿解剖畸形差异很大 , 手术早期效果良好 。
文章图片
77 例患儿中 , 最常见的左心室流入道畸形是二尖瓣瓣上隔膜 , 共占79.2%。 最常见的流出道梗阻是主动脉缩窄 , 有占54.5%。
该组患儿的绝大部分手术使用正中开胸 , 体外循环时间103.0 min , 主动脉阻断时间 68.0min。
术后早期死亡1例 。 术后早期左心室各水平压差较术前均显著降低 。
中位随访时间21.50个月 。 随访期间无死亡 。 5 年免除再手术生存率为 90% 。
有5 例患儿因二尖瓣瓣上隔膜复发而再次手术 。
在随访中发现 , 除再手术的患儿外 , 还有部分患儿存在不同程度的左心室各水平狭窄 。
【患儿|Shone综合征术后还需密切随访!阜外医院闫军等研究】有23 例左心室流入道平均压差≥ 5 mmHg , 其中 3 例≥ 10 mmHg;有 6 例左心室流出道峰值压差≥ 20 mmHg;有 9 例主动脉弓峰值压差≥ 25 mmHg 。
研究者指出 , 这些患儿的梗阻远期很可能逐渐加重 , 需要再干预治疗 , 因而密切的随诊十分重要 。
来源:章良 , 李慕子 , 刘小希 , 等 . Shone 综合征患儿手术治疗的早期结果分析. 中国循环杂志 , 2021,36:1205-1209. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.12.010.
转载:请标明“中国循环杂志”
很多疑难复杂病例,一个医生 一生 也只能见到 一次
“阜外说心脏”入选 国家卫生健康委品牌活动推荐名单
“阜外说心脏” , 采用网络直播的方式 , 向广大心血管疾病患者提供科学、规范、靠谱的心血管疾病自我管理知识 。经国家心血管病中心推荐 , 卫健委宣传司评选 , “阜外说心脏” 系列节目入选国家卫生健康委品牌活动推荐名单 。
每天一个微视频 , 助您心血管健康 。
关于非法网站冒用我刊名义进行征稿的特别提醒
近期我们发现一些网站冒用“中国循环杂志”名义征稿 , 并承诺“职称论文权威快速发表” 。
我刊郑重提醒各位作者 , 向《中国循环杂志》投稿 , 一定要登录中国循环杂志官方网站:
http://www.chinacirculation.org
进入“作者投稿” , 在“作者投稿管理平台”中投稿 。
本刊联系电话:010-68331974
http://chinacirculation.org/WX/home/zxdy
- 温阳|医生使用这种儿童禁用药致患儿过敏死亡,被判赔偿34万丨医法汇
- 你听说过“酒精依赖综合征”吗?许多人原本只是想借酒助兴或借酒缓解压力|酒精依赖综合征,你了解吗?
- 急性淋巴细胞白血病|告别“不治之症”时代,新型疗法正赋予白血病患儿新的生机
- 耳聋|上海这两家医院联盟,为耳聋眼盲等出生缺陷患儿提供医疗保障
- 天津|天津:截至1月15日晚已收治本土患儿78例
- 救治|齐鲁医典|齐鲁儿医ECMO成功转运救治重症肺炎呼吸衰竭患儿
- 漫话脓毒症(三):脓毒症到底有多“毒”|塑心学堂 | 急性呼吸窘迫综合征
- 肾病综合征|肾病综合征发生的原因以及预防方法有哪些?医生给出如下解答
- 锦旗|送锦旗表感谢——患儿奶奶赠锦旗致谢贵州红十字会儿童医院专家樊风海
- 综合征|血液净化技术助力——我院成功救治一名严重呼吸窘迫综合征合并毛细血管渗漏患儿