海绵状血管瘤|一例脑干海绵状血管瘤的手术陷阱

一例中年男性患者,因为视物模糊、左侧眼睑下垂,头晕及左耳鸣前来就诊,经术前检查诊断为脑干多发海绵状血管瘤,一个在右侧脑桥前方,另一个在脑桥背侧中线位置。术前,我们考虑难以一次同时解决2处病变,故先处理脑桥背侧的较大的一个病灶。患者的磁共振如图:

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图1 磁共振T2序列可见2处海绵状血管瘤病灶(白箭)。本次手术仅处理背侧靠近中线的一处病灶。

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图2 磁共振T1可见本次手术处理的脑桥背侧病灶呈外生型(左图,白箭)。脑桥腹侧病灶本次不处理,如右图白箭所示。

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图3 解剖图片,显露矢状位的第四脑室及脑干结构。摘自《Surgery of the brainstem》第28页。

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图4 解剖图片,显示第四脑室结构。第四脑室底为脑干背侧的菱形窝,第四脑室顶朝向小脑,前部由小脑上脚及上髓帆组成,后部由下髓帆和第四脑室脉络组织形成。图片来源于网络。

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图5 示意图,显示膜帆入路。a,显露小脑半球、小脑蚓部及小脑扁桃体。b,重点显露黑色圆圈内的小脑后下动脉、脉络膜及下髓帆。c,切开脉络膜与下髓帆,显露第四脑室底,可见髓纹(脑桥与延髓的分界线)。摘自《Surgery of the brainstem》第133页。
本次手术的主要目的在于切除脑桥背侧的病灶。从图2的MR矢状位上,我们可以看到病灶位于脑桥下部,延髓上方。手术采用枕下后正中入路,开颅后向外上方牵开小脑扁桃体,打开膜帆,显露第四脑室底。只要在第四脑室底找到髓纹,其上方应该可以见到病灶。(参考图3-5)
术中按此计划进行。在牵开小脑扁桃体后,中线略偏左可以见到一个外生型的病灶,直径约4mm,内有深色血肿。予以切除。病灶周围有黄褐色物质沉积,符合海绵状血管瘤的诊断(图6)。切除后止血顺利,手术似乎即将结束了。

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图6 术中照片。牵开小脑扁桃体及下蚓部,即见到菱形窝一处外生型病灶(海绵状血管瘤,CM)。
此时,术野可以清晰看到髓纹,数条白色的横纹在病灶残腔上方走行,但是髓纹再向上就受到小脑蚓部遮挡看不到了。我感觉这个病灶的位置有点异常,术前MR矢状位明明白白的显示病灶位于脑桥,而非延髓。为什么刚刚切除的病灶是在髓纹下方的延髓背侧?但是病灶的确也是外生型的,体积感觉似乎比磁共振上小了一点,但是也差不太多。是否还有必要探查更靠上方的脑桥?此时我感觉牵拉小脑扁桃体及蚓部已经有一定力度了,如果再向上牵拉可能对脑组织造成一定程度的损伤。牵还是不牵?

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图7 解剖图片,显示扁桃体蚓部裂(黄线)和扁桃体延髓裂(绿线),来源于我科王泷医生的笔记。
患者开一次刀是很大的事,不要给患者和自己留下遗憾。在进一步松解了扁桃体蚓部裂和扁桃体延髓裂后(参考图7的黄线和绿线),小脑扁桃体和小脑蚓部获得了继续向上牵拉了5mm的空间。此时可以看到髓纹上方大约7-8mm的样子。在中线左侧,可以见到脑桥背刺向外膨隆,吸除一薄层皮质后,里面可见暗黑色血肿,以及外周的黄褐色絮状物沉积。这个病灶的直径约8mm,完全符合术前磁共振上看到的病灶(视频审核不通过,比较遗憾)。切除之后,探查周围未见其他病灶。此时心里松了一口气。