马方综合征的心肌功能、心力衰竭和心律失常表现( 二 )

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图2.与“马方心肌病”相关的因素。
3.马方综合征与心率失常的相关性
除主动脉并发症和心肌病外，心律失常也是MFS中观察到的心脏表现。多项研究发现MFS与心律失常风险增加相关。成人动态心电图数据的相关研究表明， 20~35%的患者存在显著的心室异位，而儿童中室性心律失常的报告频率要低得多。同样，非持续性室性心动过速见于10~20%的MFS成人患者，在儿童中似乎非常罕见。然而，在成人和儿童MFS中均有室性心动过速和心源性猝死的相关报道。
多年来，改善MFS患者的预期寿命大多是通过预防性治疗和预防主动脉事件。 1995年， Silverman等人发现，与1972年的平均死亡年龄相比， MFS患者平均死亡年龄明显增加。此外， 1980年后接受主动脉手术的病人具有更长的预期寿命。在后来的研究中，患者因心力衰竭和心律失常而死亡的事件也有报道。图3展示了MFS中的心血管死亡原因占死亡总数的百分比。

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图3.报告MFS患者死亡原因的研究概述。
研究总结
综上所述，本系统综述发现，在没有瓣膜病的情况下， MFS患者也会出现心肌受累，通常表现为轻度、无症状的左心室收缩和舒张功能损害。此外，一些MFS患者出现室性心律失常以及复极化变化，一部分MFS患者可能会发展为心力衰竭、严重心律失常和心源性猝死，其中心脏应激源的影响可能起到重要作用。心肌功能减退、心力衰竭和室性心律失常是MFS患者医疗护理的一个基本关注点，因此，仔细评估这些特征应纳入到标准的主动脉评估要求中。
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