症状|肌萎缩性侧索硬化的临床特点病征|部位|细胞|脊髓|下肢|肌纤

肌萎缩性侧索硬化的特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。颈髓为骨常受累部位，脊髓其他部位以及脑干运动神经核也受侵蚀。表现为前角细胞皱缩、硬化，数目减少，前根与后根相比相应减小。脑干内运动神经核变性，皮质运动区锥体细胞部分消失。皮质脊髓束有脱髓鞘改变。

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【症状|肌萎缩性侧索硬化的临床特点】肌肉的病理特点是在正常肌纤维之间存在成簇的萎缩肌纤维。本病起病缓慢，但进展较快。肌萎缩性侧索硬化前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。
下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

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