抗体|西安市五院风湿免疫科医生带您认识MDA5抗体阳性皮肌炎阴性|风湿|阳性|皮肤|预后|医生

西安市五院风湿免疫科医生带您认识MDA5抗体阳性皮肌炎
特发性炎性肌病(IIDM)统称为肌炎，分为多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌炎、抗合成酶综合征。成人患者中以皮肌炎、多肌炎、包涵体肌炎多见。上述各种类型的特发性炎性肌病可累及肌肉、皮肤和肺等不同靶器官和组织，导致临床表现差异较大。临床观察到以皮肤为主要受累器官的DM、CADM其预后比仅累及肌肉的PM差，特别是CADM患者，在国际上提出“皮肌炎样皮病”的命名。
无肌病皮肌炎(CADM)是一种自身免疫病，是皮肌炎的一个亚型，指仅有皮肤损害而没有肌肉损害表现的一类皮肌炎，即CADM患者有皮肌炎样的Gottron丘疹，可有紫红色眶周水肿性红斑，皮疹发生后的2年内临床上没有近端肌肉受累的表现，病程初期2年内肌酶谱正常，没有特异性的实验室检查，容易引起肺间质病变，病情进展快，临床上容易漏诊、误诊或延误诊断，因此早诊断早治疗尤其重要，故寻找诊断的特异指标就显得更为重要。
Sato等首次发现部分合并ILD的CADM患者血清中存在一类特殊抗体，其抗原为相对分子量为140kDa的多肽，将该抗体命名为“CADM-140抗体” 。后证实该抗体的自身抗原为“黑素瘤分化相关基因5”(Melanoma differentiation-associated gene 5 ， MDA5) ，故目前该抗体又被命名为“抗 MDA5抗体” 。
抗 MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种类型，是指在进行血液检查时发现有MDA5抗体阳性的情况存在，这种情况出现之后患者可能会产生比较明显的皮疹、肌无力症状。早期病情比较轻微，随着时间的推移，如果不及时治疗可能会快速发展，对后期生活会有一定的影响。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎具有那些特点?

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皮肤溃疡
抗MDA5抗体的阳性率与皮肤溃疡的发生率相关，且抗体水平与皮肤溃疡的严重程度(溃疡的深浅和累及部位的多少)相关。即抗 MDA5抗体阳性患者皮肤溃疡发生率显著高于抗体阴性者，皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀等部位抗体水平高的患者皮肤溃疡均为深在性伴坏死结痂且累及多个部位，而抗MDA5 抗体水平低的皮肤溃疡均较为浅表、单一。抗MDA5抗体阳性者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损。

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抗MDA5抗体阳性患者合并肺间质病变(ILD)
抗MDA5抗体阳性患者中ILD发生率显著高于阴性患者，且急进性、亚急性ILD的发生率显著高于阴性患者。

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弥漫性脱发、口腔溃疡
【抗体|西安市五院风湿免疫科医生带您认识MDA5抗体阳性皮肌炎】抗MDA5抗体阳性患者容易出现弥漫性脱发、口腔溃疡等表现。
肌痛、肌无力
抗MDA5抗体阳性患者肌痛、肌无力等主诉的发生率显著低于阴性组，称为“无肌病性皮肌炎(CADM) ” 。
声嘶或/和呛咳
抗MDA5抗体阳性患者声嘶或(和)呛咳发生率显著高于阴性组。
CK水平
抗MDA5抗体阳性患者的CK水平显著低于阴性组。
LDH水平
抗MDA5抗体阳性患者LDH水平显著高于阴性组。
血清白蛋白水平
抗MDA5抗体阳性患者血清白蛋白水平显著高于阴性组。
ANA阳性率
ANA阳性率在抗MDA5抗体阳性阴性患者之间无显著性差异。