淮安|淮安助听器：案例解析|骨纤维异常增殖症对听力的影响骨质|外耳道|检查|内耳|结构

颅骨（侧面观）

文章图片

案例分享（一）
基本信息：陈** ，女， 10岁；
主诉：从小听力有障碍，听力有下降的趋势，因骨骼奇异，家人一直在求医治疗，近两年稳定，才开始注意听力问题，需要看口型，会讲简单的句子。
常规检查：面部眉骨突出，眼眶略宽大，颧骨略凸起；外耳道检查无殊，鼓膜完整。
听力检查：声阻抗检查左耳C型曲线，右耳As型曲线；OAE双耳未通过。
听力图如下：

文章图片

颞骨平扫CT：
颅面骨广泛骨密度增高，磨玻璃样改变，部分骨皮质毛糙，板障增宽。双侧外耳道通畅，未见明显狭窄；中耳鼓室形态正常，听小骨存在，形态无殊，乳突气房分化良好，未见明显骨质异常改变，咽鼓管通畅；内耳耳蜗、前庭、半规管及面神经管形态无殊，前庭导水管未见明显扩张；周围颈静脉窝、颈动脉管、内耳道、乙状窦形态正常，该区域未见明显异常改变。
诊断建议颅骨骨质改变如上，骨纤维异常增值症首先考虑。
处理：
根据用户的听力情况，推荐特大功率耳背机，真耳分析如下：

文章图片

评估结果：

文章图片

背后給声，孩子可以跟读。
案例讨论
骨纤维结构不良（Fibrous Dysplasia ， FD）为一罕见渐进性、缓慢发展的骨质纤维的疾病，表现在正常骨质被良性的纤维组织取代，使病位畸形肿胀以及病理性骨折，发病年龄通常为青春期，青春期后病程减缓。病变位置以近端股骨、胫骨、肋骨与头骨发生率较高。若病位位置在颞骨，可能造成耳痛、晕眩、耳鸣、外耳道狭窄、外耳道胆脂瘤（较少见）、中耳上鼓室（epitympanum）狭窄、听骨链拥挤、咽鼓管功能异常、内听道变长、内耳骨质迷路侵蚀而导致传导型、感音型或混合型听力损失。 [7-9]

文章图片

外耳道狭窄

文章图片

【淮安|淮安助听器：案例解析|骨纤维异常增殖症对听力的影响】上鼓室狭窄及听骨链拥挤
(A图为正常；B为FD)

文章图片

左图：内耳骨质迷路侵蚀；右图：内听道变长
并非所有发生在颞骨的骨纤维结构不良都会造成听力损失，接近15-22% 生在颞骨的骨纤维结构不良伴有听力损失，其中66%为传导型听损，29%为感音型听损，多数为轻度听损，听损通常相对稳定。 [7-9]
骨纤维异常增殖症FD 不具有遗传性,而且随着年龄的增长有一定的自愈可能性,但有大约1% 的恶变几率。各种类型的 FD 都会有骨损害(有纤维结构不良的影像学表现、组织病理特点)和病灶处体细胞GNAS1基因激活性突变。 [6]
由于骨纤维结构不良，发病年龄通常为青春期，建议若病位在颞骨、蝶骨，应考虑定期听力检查。若有听损，建议和听力师讨论合适的辅具并沟通策略以帮助患者减少听不清楚带来的挫折与压力。