医生|少女腹痛休克手术无效，大便6斤后腹痛缓解，医生：你结肠太大！( 二 ) 先天性巨结肠|肠梗阻|医院

那到底什么时候是个头啊，再犯怎么办？王慧问

只能手术切除病变肠管，我考虑疾病很可能是：先天性巨结肠病！
看到专家这么斩钉截铁，王慧决定一搏。
【医生|少女腹痛休克手术无效，大便6斤后腹痛缓解，医生：你结肠太大！】
术中行病变段肠管切除术，结肠造口术。

术后病理报告：病变肠壁神经节细胞缺如。
终于确诊：成人先天性巨结肠。
术后预防感染、补液、支持、胃肠减压等治疗， 10天后，肠功能恢复正常出院。
术后随访半年，未在发作。
石医生科普：先天性巨结肠病

什么先天性巨结肠病？先天性巨结肠病是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿，使远端肠道，主要左半结肠肠壁骨问神经丛中神经节细胞缺如。导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻。从而使粪便运行障碍，滞留于肠腔内致肠管扩张和肥厚。
此病发病特点是什么？此病由于常发生于婴幼儿，成人较为罕见。但是往往一些患者因症状轻微，幼儿期饮食不规律，很容易被误诊，导致一直到成人发作难以确诊。

临床如果医生经验不足，很容易误诊为假性肠梗阻，往往开腹后很难找到肿瘤及占位病变。
如何治疗先天性巨结肠病？对于治疗，一旦考虑一旦明尽可能择期手术，切除病变，一期吻合，以减少患者二期手术痛苦。
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