症状|乏力、头晕、喘息、呼吸困难，日渐加重，这是什么怪病？胸科医院|相关|检查|疾病|系统

作者/河南省胸科医院呼吸病医院呼吸与危重症医学科五病区郭彩霞
患者老赵，近半年苦恼很多，乏力，头晕，喘息，呼吸困难，进行性加重，尤其活动后症状明显，自服很多药物，症状不轻反重。
本来，老赵来郑州替子女看孩子分担家务，现在生活质量严重下降，甚至生活不能自理，需要老伴不分昼夜照顾。
老赵曾就诊多家医院，治疗效果不佳，后在省某家大型三甲医院就诊，曾诊断“慢性阻塞性肺疾病” ，给予相关治疗，效果不好。
3月14日夜间，老赵突发呼吸困难症状明显加重，急诊就诊河南省胸科医院呼吸病医院呼吸与危重症医学科五病区。
【症状|乏力、头晕、喘息、呼吸困难，日渐加重，这是什么怪病？】
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经过系统的查体，实验室检查，河南省胸科医院呼吸病医院呼吸与危重症医学科五病区郭彩霞副主任（主持工作）结合老赵既往所做的一切检查发现，半年前患者肺部CT未见明显结构异常，肺功能检查显示轻度限制性通气功能障碍，流速容量环未见明显异常，而现在老赵已经不能平躺着做胸部CT ，肺功能也不能配合进行检查，慢阻肺并不能解释目前病情。
究竟是什么原因导致老赵病情进行性恶化呢，郭彩霞主任医师陷入深思。
中枢性疾病？
神经肌肉疾病？
胸廓胸膜疾病？
影响膈肌相关疾病及气道阻塞性疾病（大中小气道）这些疾病，是哪个还是哪些呢？
因为老赵不能平卧，安排的CT检查无法配合，就只能先行胸片检查，大致了解肺部情况，正是通过这项检查郭彩霞主任医师发现端倪，胸片显示老赵膈肌明显上抬，膈肌功能是受影响的，而在给患者做体格检查时，亦发现异常，老赵静息坐位时吸氧情况下，血氧饱和度能保持在90%以上，而让他平卧时氧和迅速下降至60%左右，心率也跟着升至120次/分以上，平卧位血压也受影响，明显下降，显示体位性低血压，所以，老赵这几个月都被迫坐位休息，不能平卧。这种现象进一步支持患者膈肌功能是异常的，如何证实呢？

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老赵无法耐受有创检查，于是郭彩霞安排了无创超声检查，通过相关检查结果发现患者膈肌活动度几乎接近零，病变部位找到了，是这个重要的呼吸肌的问题，而解决这个问题，呼吸科有重要的利器，就是无创呼吸机，果然给与无创呼吸机治疗后，效果立杆见影，老赵随即就能平卧，并舒舒服服睡了一觉。
而下一步就膈肌功能障碍需要查找原因，不是肿瘤占位，不是肌炎皮肌炎，不是重症肌无力，一步步排查，究竟是什么原因呢？
郭彩霞发现老赵运动时动作稍僵硬，类似铅管症，同时有静止性震颤，难道是神经系统性因素导致的吗？
于是郭彩霞联系神经内科医师进行MDT会诊，结合之前相关颅脑核磁及肌电图，睡眠监测等等相关系统的检查，终于明确患者的病因，居然是罕见病——多系统萎缩（MAS) ，首发症状居然是呼吸系统，真是众里寻他千百度，柳暗花明又一村。