功能|“噬血”难愈 竟是黑热病作怪

患者小新去年秋天起出现食欲减少、乏力、头痛、发热等症状 , 为查明病因 , 重庆医科大学附属第一医院血液内科和感染科的医生们开启“侦探”模式 。 最终 , 小新被查出患黑热病 。 近日 , 经过对症治疗 , 小新已康复出院 。
该院感染科医生王甜介绍 , 去年小新刚到医院就诊时 , 存在严重的全血细胞减少、凝血功能障碍、心肝肾功能不全 , 铁蛋白更是爆表 , 生命垂危 。 感染科袁喆教授与多位专家反复讨论 , 诊断考虑为噬血细胞综合征 , 给予常规治疗 。 小新的病情一度有所好转 , 但“噬血”的原因仍有待查清 。 小新转到血液内科后 , “噬血”的家族基因检查结果显示完全正常 , 排除了原发性“噬血” , 病毒学检测也未发现明显异常 。 但“噬血”依然存在 , 且小新的肝衰竭日益加重 。 医生选取了目前认为有效的DEP方案进行治疗 。 小新的指标有所好转 , 可很快又反复高热、脏器衰竭 。
与小新家属充分沟通后 , 医生给小新加做了病原微生物测序检测 。 报告显示 , 小新血液中存在利什曼原虫、巨细胞病毒 。 实验室李招权教授再次复检骨髓 , 找到了利-杜小体 。 小新“噬血”的根源终于找到 , 是黑热病 。 黑热病又称内脏利什曼病 , 是杜氏利什曼原虫所引起的慢性地方性寄生虫病 , 临床主要特征为长期不规则发热、脾与肝脏肿大、贫血、白细胞减少和血浆球蛋白增加等 。
血液内科张红宾教授介绍 , 黑热病如果没合并“噬血” , 不存在严重全血细胞减少及严重肝功能损伤 , 给予葡萄糖酸锑治疗效果非常好 , 而小新恰恰存在葡萄糖酸锑的用药禁忌 。
张红宾团队查阅了国际上治疗该疾病的方法 , 并与袁喆磋商 , 最终锁定了两种可用的药——两性霉素B与两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物 。 经过这两种药物的治疗 , 小新的体温逐渐正常 , 肝功能也逐步恢复 , 各项血液指标大幅好转 。
但是复查微生物测序 , 提示小新体内仍然存在少量利-杜小体 , 存在复发的风险 。 此时 , 小新的葡萄糖酸锑用药禁忌消失 , 张红宾决定立即启用葡萄糖酸锑治疗 。 但由于黑热病在全国少见 , 国内许多医院及医药公司均无葡萄糖酸锑 , 经过多方努力 , 最终在重庆市渝中区疾控中心拿到了该药 。
经过一周的治疗 , 小新病情完全得到控制 。 复查发现 , 其体内利-杜小体的数量已微乎其微了 。 为安全起见 , 医生再次给他使用了一周的葡萄糖酸锑 。 目前 , 小新已完全康复 。
文:通讯员龙利蓉 李丹 健康报采访人员张立斌
编辑:管仲瑶
审核: 徐秉楠 陈会扬
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