世界血友病日:害怕磕碰出血不止?这种先天遗传疾病,到底是啥

每年4月17日是“世界血友病日” 。
之所以选择这个日子 , 主要是为了纪念世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波先生 , 对于血友病患者的贡献 , 因此选中他的生日作为“世界血友病日” , 从而唤醒大众对这种疾病的认知 。
世界血友病日:害怕磕碰出血不止?这种先天遗传疾病,到底是啥
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什么是血友病?
所谓的血友病 , 其实是一种遗传性的凝血功能障碍性疾病 , 虽然接受标准规范的治疗后 , 可以相对正常的生活 , 但此种疾病终身有出血倾向 。
它最大的临床表现 , 就是出血不止 , 尤其是外伤、手术、摔伤、磕碰等 , 出血后不容易止住 , 又或者经常出现毫无诱因的自发性出血 , 比如牙龈渗血、关节红肿等 。
有些患者甚至还会出现自己的膝关节、踝关节反复出血 , 从而容易发生畸形 。
不过通过检查后发现 , 这类患者的血小板数量通常都是正常的 , 不过由于基因的差异 , 患者缺乏凝血因子 , 这种可以促进血液凝固的物质如果没有参与 , 无法起到快速止血的效果 。
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血友病 , 有哪些诱因?
1.遗传因素
导致血友病发病的一个重要原因就是遗传 。
简单来说 , 如果家族中曾有人患有血友病 , 本人以及后代患病的概率更大 。 这些病属于典型的连锁隐性遗传 , 男性的患病几率高于女性 。
提醒家族中曾有患血友病的人群 , 一定要定期到医院做筛查 , 这样才能早发现早治疗 , 防止病情持续发展下去 。
2.受到感染
世界血友病日:害怕磕碰出血不止?这种先天遗传疾病,到底是啥】血友病的出现和多个因素有关 , 其中就包括身体受到感染 , 特别是老年人儿童体质较弱 , 如果忽略对身体的保养 , 细菌病毒便会趁虚而入 , 诱发血友病 , 并且使得重要器官功能受损 。
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3.电离辐射伤害
有关的调查数据显示 , 血友病还和电离辐射有密切的联系 , 尤其是长时间接受高剂量电辐射或者放射线伤害的情况下 , 都会使得血友病的发病几率增高 。 所以 , 如果在辐射较强的环境下工作 , 一定得做好防护的措施 , 同时定期到医院做检查 。
4.贫血
生活中很多人都曾有过贫血的症状 , 当贫血时最典型的表现为头晕 , 胃口下降 , 身体乏力 , 不过大多数情况下是因为影响不良及时补充营养 , 以及休息后便会好转 。
反之 , 如果没有重视起来 , 贫血的问题越来越重 , 进而也会引起其他的健康问题 , 其中就包括血友病 , 这是因为贫血的过程中 , 血液中的血红蛋白数量减少 , 同时还容易导致凝血因子缺陷有病的关键 。
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很遗憾 , 血友病尚未有彻底根治的办法
对于血友病 , 目前医学上尚未有根治的医学手段 , 一旦患上这种病 , 患者往往需要终生服药 。
临床上诊断血友病 , 通常是对患者进行凝血功能检查 , 通过凝血因子活性的测定 , 以及血友病相关基因的检测 , 再结合家族史 , 就能诊断血友病 。
而在医学上 , 对于血友病的治疗 , 通常是药物治疗以及替代治疗 。
所谓的替代治疗 , 就是及时补充异常的凝血因子 , 比如直接输入含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等 , 又或者直接输入由人工基因重组的凝血因子 。
而对于药物治疗 , 通常对于日常普通出血进行止血处理 , 比如可以采取凝血酶、明胶海绵、肾上腺素等局部进行压迫止血 。