复合手术室内治疗伴静脉曲张的软脑膜动静脉瘘一例并文献复习

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图3患者术中术野显微录像截图3a为瘘口夹闭前术野显微录像截图，示瘘口（黑色短箭头所示）由右侧大脑前动脉供血，其后可见粗大暗红色的引流静脉（黑色长箭头所示），其上可见与其连接的曲张的脑实质静脉（蓝色箭头所示）；3b为瘘口夹闭后显微录像截图，可见动脉瘤夹（黑色短箭头所示）夹闭瘘口阻断动静脉分流后，引流静脉（黑色长箭头所示）曲张程度明显减弱；图4术中夹闭瘘口后DSA4a,4b为患者术中夹闭瘘口后右侧颈内动脉造影图像（前后位、侧位），可见“畸形血管团”消失，大脑前动脉各分支显影正常；4b黑色箭头示动脉瘤夹；图5患者术后4个月头部MR平扫影像5a,5c为头部MR平扫T1液体衰减反转恢复序列图像（轴面、矢状面）， 5b为平扫T2液体衰减反转恢复序列轴面影像， 5a~5c可见原曲张血管团消失
讨论
PAVF被认为是一种区别于颅内AVM的疾病， AVM供血动脉通过畸形血管团向引流静脉供血，而动静脉瘘则不含有畸形血管团，这是两者在DSA表现上的主要区别。同时PAVF的供血动脉为软脑膜表面动脉及大脑皮质动脉，从而区别于硬脑膜动静脉瘘。
但由于供血动脉血流直接通过瘘口向静脉引流，引流静脉内往往存在较高的流量，受此高流量影响引流静脉可表现为动脉瘤样扩张以及静脉曲张，同时汇入相应引流静脉的脑实质静脉因此影响可导致血液回流受阻，在DSA上可呈现为类似于AVM的表现，该例患者术中造影显示位于右侧的“畸形血管团”由双侧大脑前动脉供应，在开颅手术之前一直被认为是AVM ，但随着大脑前动脉被分离暴露，可以看到瘘口及其后曲张粗大呈暗红色的引流静脉，汇入此引流静脉的局部脑实质静脉呈曲张状态，从而形成了DSA上类似于AVM的畸形血管团的表现。
PAVF可以是先天性或各种获得性因素导致，如外伤、医源性等，有部分研究报道了颅内静脉闭塞后PAVF的形成，先天性动静脉瘘患者多见于儿童，可能由于胚胎发育异常所致，此外，异常血管生成、相关的血管生长因子及细胞因子可能起一定作用。
PAVF临床可表现为头痛、癫痫发作、神经功能缺损、颅内出血等症状及体征。新生儿和婴幼儿患者可出现烦躁、颅内压增高、心功能不全、颅骨糜烂或头围增大等表现，发生巨大静脉曲张时可形成头部肿块，此外PAVF也可能是遗传性出血性毛细血管扩张症、先天性结缔组织发育不全综合征和Kippel-Trenaunay-Weber综合征的颅内表现。
该例患者以额叶及脑室出血为表现，伴有头痛、恶心及呕吐等颅内压增高症状，与研究报道PAVF临床表现一致。此外，在AVM的相关报道中提到单静脉引流、AVM大小以及引流静脉受损与出血风险相关，但尚不清楚PAVF中的异常静脉曲张是否与出血风险相关。
在治疗上，由于AVM畸形血管团的存在，在供血动脉闭塞后可招募其他动脉供血，这些新的供血动脉难以通过血管介入栓塞治疗；此外，由于引流静脉在畸形血管团切除后也可招募新的供血动脉，因此也必须消除引流静脉，所以建议外科手术治疗以闭塞供血动脉、引流静脉及切除畸形血管团。而PAVF也通常建议手术治疗，国外有研究报道了8例保守治疗的PAVF患者，其中5例死亡。
由于PAVF不存在畸形血管团，血流直接通过瘘口汇入引流静脉，这导致了其高流量的特性，因此在治疗上只要消除了高流量系统的连接，与之伴随的包括静脉曲张在内的异常表现通常均会得到消除。 PAVF的高流量系统的断开传统上可通过开颅行动脉瘤夹夹闭术及血管烧灼术治疗，然而，一些病变可能位于颅底或外科手术难以接近的位置，从而增加开颅手术风险。

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