多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一种成年发病、致死性的神经退行性疾病 ， 表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森病、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合 。 依据主要运动症状将MSA分为2种临床亚型：以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型和以帕金森症为主要表现的MSA-P型 。 由于认识不足并缺少敏感性和特异性的辅助检查方法 ， 早期病例识别较困难 。


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【诊断|正确认识多系统萎缩，及时发现症状，及时干预良好预后。】MSA临床表现包含运动和非运动症状 ， 首发症状常为自主神经功能损害 ， 最常累及泌尿生殖系统和心血管系统 。 泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿增多、排尿障碍和性功能障碍 。 自主神经功能障碍是本病诊断的重要参考依据 ， 但是由于症状单一时较难相互联系 ， 同时患者时常表述不清 ， 经常导致漏诊、误诊 。 排尿障碍方面 ， 由于各地医生较少接触MSA相关疾病 ， 并且早期MSA诊断困难 ， 因此常常出现漏诊及误诊 。


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MSA通常发病在60岁以后 ， 男女受累机会均等 。 平均存活期为出现运动症状后8~9年 ， 罕见有存活15年的报道 。 其临床症状复杂 ， 目前诊断尚无特异性手段 。 主要依靠临床病史、体征 ， 影像学特点有助于提示 ， 但均不具有特异性 。 如患者早期出现自主神经功能缺失 ， 有小脑症状、锥体束征 ， 严重的构音和睡眠呼吸障碍 ， 且对多巴胺制剂反应差 ， 则提示MSA 。


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