年轻妈妈静脉畸形罕见癌变散发恶臭，命悬一线，九院专家携手成功救治

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刚过而立之年的庄女士，自幼左侧腰背处就有大面积青紫色包块，随着生长发育持续增大，诊断为静脉畸形（旧称海绵状血管瘤），深及腹腔和胸腔，伴有胀痛和出血。
孕期及产后，这个静脉畸形包块迅速增大，整个左腰背部明显膨隆，胀痛日益加重，她辗转各大医院，经放射治疗、血管内硬化治疗无改善。
去年开始，这个包块表面出现破溃，并且持续扩大，有大片“菜花状新生物”突起，糜烂散发恶臭。
当地医院病理活检提示：“皮肤鳞状细胞癌” 。经介绍得知上海第九人民医院整复外科林晓曦教授团队在处理复杂血管畸形上具有丰富的临床经验，庄女士前来就诊。
林晓曦教授介绍，静脉畸形是常见的脉管畸形之一，由大小不等的扩张静脉构成，是一种低流速的脉管畸形。而这种发生在静脉畸形上的癌变非常少见；恶性肿瘤常规切除虽然常见，但同时伴有深达胸腔和腹腔的巨大静脉畸形，导致该恶性肿瘤切除变得十分棘手。
【年轻妈妈静脉畸形罕见癌变散发恶臭，命悬一线，九院专家携手成功救治】经检查，庄女士需要切除的病灶从脊柱中线延至左侧肋弓下和侧腹壁，边长超过30厘米，深达胸腹腔，与胸膜、腹膜分界不清。
弥漫而深达胸腹腔的巨大静脉畸形手术风险极高，不仅因为静脉畸形的薄壁血窦的出血很难靠常规手术器械控制，如出现胸腹腔和腹膜后薄壁的静脉畸形破裂出血不止，可能危及生命。
由于病情复杂紧急，林晓曦教授团队立即组织胸外科、普外科、肿瘤科，影像科及整复外科显微修复等多学科专家进行MDT会诊。专家会诊讨论要点包括：针对静脉畸形，采用DSA血管造影下短期内连续多次的密集栓塞硬化治疗来缩小病灶，减少血流，特别是紧贴胸壁、腹膜的深部病灶；在恶性肿瘤进一步蔓延和减少静脉畸形出血之间，找到平衡的时间点，进行静脉畸形和恶性肿瘤的根治性切除；再辅以后续的肿瘤内科治疗。
术前，整复外科杨希博士和胡丽博士对患者进行了5次全麻下的静脉畸形栓塞硬化治疗，使病灶缩小；输血科徐恒仕主任竭尽全力组织市内血源，为手术做准备。整复外科董佳生教授、普外科李幼生教授、胸外科管欣教授和梁翔医师分别针对修复方案、胸腔、腹腔内出血等风险提出手术预案，并随时准备共同手术，肿瘤科张燕捷主任承接后续肿瘤治疗。
7月1日，在麻醉科的精心配合下，整复外科林晓曦教授团队经过4小时奋战，为患者实施了长达20多公分的病灶切除及创面修复，术中病理切片显示肿瘤完整切除。
目前，患者正在平稳恢复中，下周转至肿瘤科继续治疗。
作者：唐闻佳陈刚
编辑：唐闻佳
责任编辑：姜澎
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