文章插图
1、治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗
2、输浓缩红细胞 (1)低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血色病 。(2)高量输血：①高量输浓缩红细胞的优点：纠正机体缺氧；减少肠道吸收铁；抑制脾肿大；纠正患儿生长发育缓慢状态 。②方法：先反复输浓缩红细胞 ， 使患儿血红蛋白含量达120～140g/L ， 然后每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg ， 使Hb 含量维持在100g/L 以上 。
3、铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加 。
【地中海贫血β杂合子怎么补血呢 有6个方法】4、造血干细胞移植(HSCT) HSCT、是当前临床上根治本病的惟一方法 。
5、脾切除、大部分脾栓塞术 。
6、基因治疗 从分子水平上纠正致病基因的表达 ， 即基因治疗 。

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