马凡|当心！你所羡慕的“魔鬼身材”可能是这种疾病发出的预警信号疾病|主动脉|发出的|患者|泰心

又高又瘦、手长脚长的“魔鬼身材”常常让人羡慕不已，但你可能想不到，这样的人遭遇病魔的机率可能比普通人要高很多。日前，泰心医院就接诊了一名突发主动脉夹层的“大长腿” 患者，在泰心医院专业的医护团队治疗下，该患者现已顺利康复出院。
一家“大长腿” 父子三人都是这种罕见病
家住河北省唐山市的张先生今年49岁，身高1.8米，腿长、手长，体重只有63公斤。然而谁也想不到，这“好身材”背后竟隐藏着致命信号。
张先生勤劳能干，是当地出了名的劳动能手。一天晚上，他外出照看牲口，突然两眼一黑，什么也看不见了。因为本身就是高度近视，他以为是突发眼疾，并没当回事，摸着黑就回屋睡觉了。可没想到第二天醒来，眼睛没事了，胸部却出了异常：胸痛、气短，活动后尤其严重，夜里躺下就憋气，必须坐起来才能缓解。
“胸痛、憋气”对于张先生来说简直就是噩耗，他想起多年前父亲就是突发胸痛，随后去世。 2019年，弟弟也是突发心脏病，当时命悬一线，幸好及时赶到泰心医院，成功接受了手术。而他们发病前，都持续“胸痛、憋气” 。张先生不敢耽搁，他怀着忐忑的心情，赶到泰心医院寻求治疗。
原来，张先生和父亲、弟弟身材相似，三人都是患了“马凡综合征” ，又叫“蜘蛛指（趾）综合征” 。专家介绍说，这是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，患者通常具有四肢细长，手指、脚趾像蜘蛛，高度近视，白内障等特征。这类患者常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。当主动脉扩张到一定程度时，就会造成主动脉破裂而突然死亡，十分凶险。

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经进一步检查，张先生被确诊为马凡综合征合并主动脉夹层Stanford A型。他的主动脉夹层撕裂得非常严重，夹层已经波及头臂干、双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉，左颈总动脉开口重度狭窄，左心增大，同时还有心包积液。一系列检查结果表明，患者主动脉夹层已经处在破裂的边缘，生命危在旦夕。
护心团队行高难度手术“拆弹”
“正常人的升主动脉直径小于35毫米，而张先生的却已经扩张成球形，直径将近是正常升主动脉的2倍，随时可能爆裂，必须尽快手术！”鉴于张先生病情危重，为尽快拆除这颗“不定时炸弹” ，泰心医院心外科、超声、放射、体外循环、麻醉、护理等多科室联合会诊后，专家们联合为患者制定了详尽的手术方案和应急预案。
手术当日，泰心医院副院长刘志刚和外三科主任王正清在麻醉科、体外循环科、手术室等医疗团队的默契配合下，圆满完成了这台高难度主动脉根部替换（Bentall术）+孙氏手术，用人工血管和瓣膜替代已经开裂的升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉和主动脉瓣。

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手术成功只是第一步。术后，医护团队没有丝毫松懈， ICU、心外科医生每天查房多次，根据张先生的身体状况不断完善治疗方案，护士严格执行医嘱、悉心照料，康复、营养团队密切配合。在泰心医护团队专业严密的护理之下，术后一周，张先生便顺利康复出院。
“在我们村，大家都叫我们父子仨‘高人’ ，后来父亲和弟弟发病，我才知道原来‘高人’是因为我们患有马凡综合征。真心感谢泰心医院，挽救了我们兄弟二人的生命。 ”张先生感激地说。