肿瘤知识普及——肺泡软部肉瘤，了解下( 二 )

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ASPS的特点是肿瘤特异性。易位：der(17)t(X；17)(p11；25) 。这个易位会导致转录因子TEF3位于Xp11.22上，在17q25处有一个新基因，命名为ASPL ，也称为ASPSCR1 。这种在X染色体和17染色体之间的易位导致了一个功能转录因子的改变，改变了靶基因的激活，这意味着在这个肿瘤的发病机制中转录解除。转位创建了一个新的aspl-tfe3 。融合蛋白似乎是一个异常的转录因子，诱导TFE3调控基因的不受管制的转录。
3、C-Met和靶向治疗
【肿瘤知识普及——肺泡软部肉瘤，了解下】C-Met及其配体肝细胞生长因子(HepatellGrowthFactor ， HGF)都是哺乳动物正常发育所必需的，在细胞迁移、形态分化、三维管状结构的组织、细胞生长和血管生成等方面都具有特别重要的作用。 C-Met和HGF都已被证明在一些主要的人类癌症中被解除管制。针对c-Met和HGF的新药目前正在调查中。离体和体内，有很好的效果。这些药物作用于多种步骤，包括c-Met在RNA或蛋白质水平上的表达，配体-受体的相互作用，以及酪氨酸激酶功能。

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结语：“肺泡软肉瘤”是指一种罕见的软组织肉瘤组织学亚型，多发生于年轻患者。具有独特的组织学特征和特异的分子遗传异常，预后较差。目前尚不能确定少数ASPS患者的转移瘤切除术是否能取得较好的疗效。所以很难评价单独转移性ASPS患者的手术效果。