知识科普|青年单肢肌萎缩诊治体会诊治|青年|上肢|神经系统|功能

青年单肢肌萎缩（monomelic amyotmphy ， MMA）是神经内科一种较少见疾病，临床表现缺乏特异性，明确诊断比较困难，需要很长时间，且易发生误诊、漏诊。
青年人单肢肌萎缩症临床表现缺乏特异性，和运动神经元病、局灶性肌炎、肌萎缩侧索硬化症等神经系统病变有相似之处，诊断需进行排他性和长期随访，一般认为要依据临床表现及电生理检查随访3年以上才能确诊，患者初期有不同程度误诊，大部分患者在无意识中发现近端无力，部分可见肌束颤动或动作性震颤，可有多汗症。其临床特点：
①青年患者缓慢起病；
②肌无力、肌肉萎缩；
③遇冷麻痹遇热好转；
④无感觉、括约肌功能障碍及锥体束征；
⑤有自限性。

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青年男、女均有，以男性多见，表现为上肢肌无力，小腿变细，少数累及双侧，但不对称，EMG提示有异常，有些呈神经源性损害，平均时值延长，平均电压增高，肌纤颤或尖波。
本病目前病因尚不明确。研究认为与肌纤维膜的传导阻滞亦或与免疫异常有关。文献认为病变的部位可能在脊髓前角运动细胞或前根，累及上肢者颈部 MRI 颈髓下段轻度萎缩，结合患者临床表现及肌电图呈神经源性损害，这一观点可以认同。目前该病的相关病理学研究较少，在学术界归类上亦有争议，有焦虑抑郁倾向，心理因素在发病过程中是否有决定或影响因素，尚待进一步探讨。
本病预后良好，对于病情稳定的患者需进行良好的功能锻炼，美国国家神经疾病及中风研究所提出肌肉强化训练、手的协调性训练等康复治疗可能会改善受累肌肉的功能。心理干预效果良好，可能与增加患者对医生的信任感和依从性有关。除此之外，还可以采用纯中药治疗此病，效果甚喜。
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