肩胛|一秒看懂:进行性肌营养不良变性|疾病|进行性|肌肉|下肢

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

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肌营养不良早期出现腓肠肌肥大，平均发病年龄在11岁左右，两下肢近端无力，上下楼梯困难而引发起病。此型肌营养不良症，病情呈现发展趋势，由下肢累及两侧上肢近端，逐步出现上肢带肌肉萎缩，部分病人可有表情肌无力，该型肌营养不良症极少伴有智力低下。危害也是不容忽视的。
进行性肌营养不良九大症状
1.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；
2.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态；
3.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；
4.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；
5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。
6.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。
7.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
8.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。
9.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。

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【肩胛|一秒看懂:进行性肌营养不良】心理护理
给予适当心理支持，使患者及家属能面对现实，保持积极的心态，尽可能提高生活质量，延缓生存期限。
疾病护理
营养指导，给与高蛋白饮食，防止感冒、感染、褥疮等疾病，监测患者肢体功能和心、肺功能。协助按摩、理疗。在患者接受矫形手术时给与必要护理。
日常生活能力指导和帮助
患者肌萎缩无力，起床、行走、洗簌、进食、如厕等既不方便，如何训练和帮助患者适应疾病状态下的生活非常重要。