症状|渐冻症 = 运动神经元病 = 肌肉萎缩侧索硬化症 ?

渐冻症医学上叫做运动神经元病 。 得了渐冻症后人体的运动神经被破坏 , 90%的病人 , 内脏和大脑不会受到影响 , 大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死 。 智力情感依旧正常的他们会清楚地看着自己一点点的丧失运动的能力 , 逐步逼近死亡 , 就像被渐渐地冰冻住了一样 。
如果出现逐渐加重的肌肉无力、肌肉僵硬、肉跳、抽搐、吞咽或说话困难等症状 , 应及时就诊 。
为什么会患上渐冻症?
目前人类至今还没有找到确切的病因 。 有5%~10%的患者存在基因改变或突变 , 其中SOD1的基因突变可能对运动神经元产生毒性作用从而损害运动神经元 。 家族性渐冻症患者和一些非家族性渐冻症患者的基因变异存在很多相似之处 , 这些基因变异可能会使人们更容易患上渐冻症 。 环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用 , 有学者认为 , 某些ALS发病与某些金属可能有关 , 如铅、汞、铝等 , 一些证据表明 , 在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关 。 也有研究者认为它与感染和自身免疫有关 , 因为有感染细菌病毒或一些免疫缺陷的人更容易得病 。
【症状|渐冻症 = 运动神经元病 = 肌肉萎缩侧索硬化症 ?】
症状|渐冻症 = 运动神经元病 = 肌肉萎缩侧索硬化症 ?
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从发病的年龄来看 , 虽然渐冻症在任何年龄人群中均可发病 , 但中年人和老年人更多见 , 在40~60岁人群中较常见 , 发病风险随年龄增加而升高 。 另有研究显示 , 在65岁前 , 男性比女性更容易发生渐冻症 , 但在70岁以后 , 男女发病风险无差异 。
渐冻症的发病率约为每年十万分之一到三 , 患病率约为每年十万分之四到八 , 近年来临床患病越来越多 。 不要觉得这种病的患病率低就忽视它 , 一旦患上渐冻症 , 生命就只剩下3-5年的时光 。
患渐冻症后的几种表现类型:肌肉萎缩侧索硬化症症状表现为:四肢无力、肌肉萎缩、吞咽障碍、语言障碍 。 被困在轮椅上动也不能动的霍金 , 就是典型的渐冻人 。 进行性脊肌萎缩症状表现为:四肢无力、萎缩、肉跳 。 原发性侧索硬化症状表现为吞咽障碍、肢体无力 。 进行性延髓麻痹症状表现为累及呼吸、吞咽、吞咽、咀嚼能力 。
渐冻症又名肌萎缩侧索硬化症 , 平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜 , 饮甘泉水、柠檬汁等饮料 , 尤以牛乳、丰乳为佳 。
水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类 。有饮酒习惯者 , 可适量饮用果酒 , 如葡萄酒、啤酒之类 。 饮食宜五味得当 , 不可偏嗜 。
避免暴饮暴食 , 尤其是饱餐高糖饮食 , 对周期性麻痹 , 临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者 , 应当禁忌 。
食物的合理配置是健康的主要标准 , 因此不管是护士医生还是患者的家属 , 在对患者的饮食上面要多加留心 。 在主食的基础上 , 要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥 。
病历介绍
患者甲 , 女 , 48岁 , 大学教授 ,因进行性双上下肢无力3年多来诊 。 患者04年7月无明显诱因出现右手虎口肌萎缩、颤抖 , 指梢感觉不灵 , 在医院确诊为运动神经元病 , 治疗用药不详 , 病情逐渐加重 , 刚开始自己驾车去医院 , 后需要家属抱着上车去医院 , 以后又在中医院针灸、服中药 , 效果也不明显 , 后经朋友介绍于07年8月17日来我处求诊 , 来诊时患者双上肢肌力II级 , 双手呈爪形手 , 下肢肌力IV级 , 无痛觉温觉及本位觉障碍 , 气短、头晕、头重脚轻 , 颈软抬头无力 , 三角肌、肱三头肌萎缩 , 自己不能独立起床 , 不能独立行走 , 舌淡苔白腻 , 脉沉细 。 颈椎MRI示:①C3—7椎体骨质增生;② C2/3、3/4、4/5、5/6、6/7椎间盘退行病变;③C4/5、5/6椎间盘膨出 。 肌电图检查示:右外尺拇短肌、左三角肌呈神经源性损害;右胫前肌、左股四头肌呈神经源性损害;左腓肠神经感觉神经传导速度正常;左腓肠神经运动神经传导速度正常 。