中枢神经系统自身免疫性疾病
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病
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近日 , 前海人寿广州总医院国际医疗部收治一名原因不明头痛和反复发热患者 , 在我院经过抽丝剥茧般诊疗 , 最终确诊为“自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病” , 经诊疗后 , 目前患者已明显好转 , 顺利出院 。
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原因不明症状重 , 排除万难觅真凶
56岁的林阿姨从外省来到广州与儿孙欢聚 , 本该是享受三代同堂齐欢乐的时光 , 但这一场突如其来的重病 , 让这次团圆变得并不美好 。
8月初 , 林阿姨开始反复出现反复发热、头痛剧烈 , 经自行口服药物不能缓解 , 遂至当地医院就诊 。 家属们看着林阿姨精神萎靡 , 通过朋友的介绍来到我院住院治疗 , 并寄希望于尽快查明原因 , 以缓解林阿姨的不适 。
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在分管领导朱佩璇副院长的组织下 , 以国际医疗部首席神经内科专家刘雁主任团队主诊 。 国际医疗部积极配合完善检查 , 搜集资料 , 并联合检验科、营养科等进行MDT诊疗 , 共同制定诊疗方案;另一方面 , 护理部卢梅娟副主任带领国际医疗部护理团队每日密切关注阿姨的生命体征和精神状况 , 细心照护 。
经过深入探讨 , 医疗组排除常见、多发引起发热疾病 , 排除呼吸系统、胃肠道及泌尿道感染 , 病因锁定了颅内病变 , 短时间内排除了颅内病毒、细菌感染及结核性脑膜炎后 , 经过调整诊治方向 , 多次脑脊液化验送检 , 自身免疫方面的原因显露出来 。 经过全体医护人员不懈努力 , 最终出现“抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性”!诊断浮出水面:自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病 。
【她反复高热头痛,竟是因为这个罕见的自身免疫性疾病】02
拨开云雾见天日 , 守得云开见月明
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是由美国梅奥诊所于2016年率先提出并命名的一种新型中枢神经系统自身免疫性疾病 , 并在患有该病的实验动物和患者体内证实存在一种选择性针对星形胶质细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的特异性IgG 。 该病临床体征表现可为亚急性起病的脑膜炎、脑炎或脊髓炎或上述综合征的组合 , 极易被误诊为感染、变性、脱髓鞘、肿瘤或血管疾病 , 若不能及时确诊 , 可导致不明原因死亡 。
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的病因及发病机制目前尚不清楚 。 目前国内外文献仅对该疾病进行了有限研究 , 国内报道甚少 。 根据目前研究 , 急性期治疗包括大剂量糖皮质激素冲击、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换 。 大部分患者预后较好 , 少数患者对治疗的反应差甚至死亡 , 一些患者可遗留不同程度的功能残疾 。
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在明确病因后 , 医疗组迅速采取针对性治疗 , 林阿姨体温恢复正常 , 困扰她许久的头痛也得到缓解 , 疗效显著 。 期间 , 郑稀文护士长得知恰逢林阿姨生日 , 便特意制定蛋糕 , 和团队一起为林阿姨送上真挚的生日祝福 , 林阿姨在大家的祝福中也露出了灿烂的笑脸 。
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经过专业的治疗和精心的护理后 , 林阿姨症状明显好转 , 效果良好 , 顺利出院 。 为表谢意 , 林阿姨特意返院为神经医学中心和国际医疗部送上锦旗 , 以此感谢我院医护人员对她的精心治疗和贴心照顾 。
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