权先生|“消失”的耳廓,竟是风湿病惹的祸!——西安交大一附院东院区诊断一例罕见病
家住阎良的51岁的权先生因患有糖尿病 , 在西安交大一附院东院区(阎良)内分泌风湿免疫科住院治疗 , 血糖很快就得到了良好的控制 。 就在他准备出院时 , 科室李和平医生却偶然发现患者的耳朵看起来有些奇怪 , “有点像受过严重的烫伤 , 双侧耳廓的形状看起来不太明显 。 ”
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这个奇怪的症状引起了李和平医生的注意 , 在他的询问下 , 权先生表示 , 自己的耳朵没有受过外伤 , 但双耳轮廓肿胀变形至今已有一年多了 , 由于没有什么感觉 , 他只当是糖尿病引起的症状 , 没有特别关注 。
李医生不敢掉以轻心 , 连忙请来正在东院区出诊的院本部风湿免疫科蒲丹副主任医师会诊 。 蒲丹副主任医师观察了患者情形心中便有了初步判断 , 紧接着再详细询问患者是否有其他症状时 , 患者表示 , 自己确实还出现了听力下降、声音嘶哑、胸肋关节疼痛等症状 , 一年前还发生过双眼葡萄膜炎 , 但他始终没有把这些看起来各不相关的症状放在一起就诊过 。
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【权先生|“消失”的耳廓,竟是风湿病惹的祸!——西安交大一附院东院区诊断一例罕见病】蒲丹副主任医师综合患者各种表现 , 初步诊断这是比较典型的“复发性多软骨炎” , 是一种罕见的自身免疫系统疾病 , 其特征是软骨组织复发性退行性炎症 , 耳软骨炎是这种疾病较为典型的临床表现 , 但由于软骨组织遍布全身 , 还会表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累 , 引起鼻软骨炎、关节炎、眼部病变、喉软骨病变等 。 早期最常见表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难等 , 晚期可出现严重呼吸困难、肺部感染甚至窒息死亡 。
为了及时让患者得到全面检查 , 蒲丹副主任医师亲自联系 , 将患者转入院本部风湿免疫科进一步整治 , 充分评估患者病情和脏器受累后 , 予以抗炎治疗 , 目前患者正在西安交大一附院住院治疗 。
据蒲丹副主任医生介绍 , 发性多软骨炎属于临床罕见病 , 目前病因尚不清楚 , 多发于30-60岁 。 发病初期为急性炎症表现 , 经数周至数月好转 , 以后为慢性反复发作 , 长达数年 。 罕见病明确诊断非常重要 , 一般预后良好 , 如发展为重症 , 喉和器官软骨支持结构塌陷所致的窒息或心血管病变导致的循环系统功能不全则会威胁患者生命 。
(通讯员 王馨 秦梦 王雯欣)
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