裂隙|左脸微笑的孩子嫣然天使基金|下颌|妈妈|孩子

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能够生一个健康的宝宝，是每一个宝妈孕期最大的愿望，她们忍受着妊娠带来的各种不适，满怀欣喜地期待着新生命的到来。但事与愿违，这一简单到不能再简单的愿望，却成为了一些妈妈们的奢望。宝宝存在的先天疾病对宝妈来说，无疑是一记晴天霹雳。
5个月大的婴儿患有罕见严重畸形
先天性面裂属于颅面裂中的一种临床类型，其中包括唇腭裂、面横裂、正中裂等颌面部畸形。面横裂是较唇腭裂更为少见的先天性面裂畸形，其发病原因是在胚胎发育过程中，上颌突与下颌突未能完全融合，临床表现为口角至颊部软、硬组织的横行裂开，可导致面部严重畸形。很不幸，笑笑（化名）就是一名面横裂患者，而且她的畸形严重且罕见。

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笑笑是一名5个月大的婴儿，出生在风景秀丽的四川宜宾，全家六口人，以养蚕养猪为生，年收入仅仅四万元。在嫣然天使基金资助下来到北京接受治疗。北京口腔医院作为嫣然天使基金指定的在京唯一一家公立医院，我院承接了笑笑的诊疗与住院手术工作。
笑笑的脸像被一刀划开
入院那天，妈妈抱着小笑笑，在嫣然天使基金会工作人员的带领下来到了北京口腔医院住院部。当我第一眼看到她们的时候，孩子的左侧鼻孔里插着鼻胃管，睡在妈妈的怀里安详甜美，带着小小的鼾声，被检查弄醒她也不哭，左侧脸上居然还挂着开心的笑容。但由于右面部的裂隙从口角一直延续到右耳前，右侧面部的皮肤紧绷，笑容只能止步于左脸。一眼看上去能够穿过裂缝看到口内，就像右脸被一刀划开，触目惊心。
简单问了情况，我们得知，孩子是二胎宝宝，妈妈孕期做过多次产检Ｂ超，都因为孩子体位的问题，一直没能看到孩子的右脸。留置胃管主要是因为口角的裂隙让喂进嘴里的奶水大部分漏出来，不能吞咽入胃，孩子总是吃不饱，这才在当地医院的帮助下，放置胃管，且需要15-20天更换一次。这也造成了孩子发声困难，即使发出声音也是有些嘶哑的。

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手术前
即便如此，孩子的营养状况也不尽人意，四肢瘦弱，体重也只有7KG ，仅能达到正常3个月孩子的水平。我们立刻开始安排孩子进行入院各项检查，在整个办理入院手续的过程中，孩子妈妈跟我们反映，因为平日在家都是两个人一起带孩子，一个人单独带会很吃力。但因为疫情原因，病房不能进入第二个家属。随后虽然妈妈不时地帮孩子掖掖衣服，调整胃管位置，动作精细且轻柔，可脸上却一筹莫展。
面横裂不仅造成畸形还严重影响进食和语音
入院后，开始进入到诊疗环节。面横裂本身是比较罕见的先天畸形，发病率约在1/3000-1/5000 ，小笑笑所患的面横裂病情严重，不仅造成了面部的显著畸形，也明显影响了口腔的进食、语音功能。

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北京口腔医院整形创伤科和麻醉科进行联合会诊
因为病情的复杂性及鼻胃管的留存，手术前，整形创伤科陈仁吉主任带领整个唇腭裂治疗团队，协同麻醉科进行了周密的联合会诊，针对严重的面横裂、右下颌关节形态异常、严重小下颌和气道狭窄、腮腺缺失以及右侧面部后期牵引成骨等问题进行了充分的讨论。因为存在口角的裂隙和鼻胃管，不能进行常规吸入诱导麻醉，再加上孩子睡眠已经出现了轻微打鼾，小下颌和咽腔狭窄对于术后通气可能是致命的危险因素。对围术期每一个可能发生的危险状况均做出预案，确保孩子的生命安全。