延髓|科普一下!运动神经元(渐冻症)你不了解的知识

我们全身都有运动神经元 , 身体任何一部分神经元受影响 , 都会出现问题 。 比如脊髓神经元受影响 , 其症状就表现在脊髓 , 若吞咽肌的神经元受影响 , 则是另一类神经元病 , 医学上成为延髓无力症 。
运动神经元为中枢神经脑细胞的一个单位 。 它是控制随意肌运动的神经细胞 , 而随意肌是指受意识控制 , 可随意运动的肌肉 。 运动神经元病仅影响到随意肌 , 患者的心脏、胃肠平滑肌以及消化基本不受影响 , 但受意识控制的呼吸和吞咽肌会出现问题 。 目前运动神经元的发病原因尚不明确 , 也没有特效药 。 有 10%左右的患者是由家族遗传所致 。
运动神经元病的诊断主要从症状着手 。 运动神经元疾病可分为3种类型 , 分别为脊髓性肌萎缩侧索硬化症(ALS) , 渐进性肌肉萎缩症及延髓无力症 。 前两者主要以其病变位置和症状来区分 , 其中ALS最为常见 , 通常表现为手部肌肉萎缩 。 延髓无力症的症状则表现为起初吞咽困难 , 逐步演变为手脚无力 。
【延髓|科普一下!运动神经元(渐冻症)你不了解的知识】运动神经元病患者会产生肌束震颤的症状 , 如手部肌肉震颤、肌肉萎缩或凹陷 , ALS发病之初主要是从手部开始 , 可从患侧蔓延到对侧 , 数周或数月后会进一步蔓延到足部 , 数月或一年后 , 可能会出现呼吸及吞咽困难 。
临床表现:
(1)多在40岁以后发病 , 男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱 , 随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩 , 渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展 , 萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著 , 颈膨大前角细胞严重受损 , 上肢腱反射减低或消失 , 双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进等 , 少数病例从下肢起病 , 渐延及双上肢;
(2)延髓麻痹通常晚期出现 , 即使脑干功能严重障碍 , 眼外肌也不受影响 , 不累及括约肌 。
(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等 , 但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;

延髓|科普一下!运动神经元(渐冻症)你不了解的知识
文章图片

(4)病程持续进展 , 最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月 , 长者10余年 , 平均3-5年 。
中医对本病的认识中医学没有运动神经元病这一名称 , 根据本病肌肉萎缩、无力的主要临床表现 , 可归属中医“痿证”范畴 。 痿证论治的理论起源于先秦时代的《内经》 , 其中《素问·痿论篇》专门列举了筋、脉、肉、皮、骨五种痿证 , 论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法 。
中医认为运动神经元是有脾胃虚损而至 。 脾为后天之本 , 津液气血生化之源 , 主四肢肌肉主运化主涎;胃主受纳 , 饮食入胃 。 脾胃虚弱 , 或因病致虚 , 由虚致损、损伤脾胃 , 使脾胃受纳运化失常 , 气血生化不足 , 甚至吞咽困难 , 咀嚼无力 , 口张流涎 。
脾肾虚损 , 肾为先天之本 , 主藏精 , 精生髓 , 先天禀赋不足 , 精亏髓少 , 或劳倦伤肾 , 肾气亏虚 , 不能温煦脾阳 , 脾阳不振 , 不能运化水谷精微以濡养肌肉筋脉 , 即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力 。 肾为作强之官 , 肾气之充沛 , 又需脾胃之补养 , 脾肾两虚则骨枯髓虚 , 形瘦肉萎 , 腰脊四肢痿软无力 。
肝肾阴虚 , 肝藏血 , 主筋 , 主风 , 主动;肾藏精 , 主骨主髓 。 先天不足 , 肾精亏虚 , 或房事不节 , 或劳役过度 , 精损难复 , 阴精亏损 , 虚阳浮动 , 肝血不能濡养筋脉 , 虚风内动 , 故见肌束颤动 , 肢体痉挛 。