【高尚病例科普】男子体检发现胼胝体周曲线型脂肪瘤

文章图片

文章图片

病史摘要
男性 41岁，体检发现。患者无身体不适。查体及激素指标无异常。
影像检查

双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，矢状位T1WI序列可见胼胝体上半球间可见条状高信号，形态不规则， T2WI序列呈高信号， flair序列呈低信号，双侧小脑及脑干未见明显异常信号。幕上脑室系统未见大，中线结构居中，脑沟、脑池蛛网膜未见增宽。
结论：胼胝体周曲线型脂肪瘤。
病例讨论
01.概述
胼胝体脂肪瘤（lipomaofcorpuscallosum ， LCC)是一种少见的先天性疾病，指胼胝体周围存在成熟的脂肪组织，其发病与年龄、性别无关。
有40%并发胼胝体发育不全，是最常见的颅脑先天性畸形， 30%～50%的颅内脂肪瘤发生在胼胝体周围， 55%～75%发生在中线部。
胼胝体脂肪瘤常无占位效应及瘤周水肿。
较大的脂肪瘤包膜可见致密的线形钙化及走行于瘤体内的神经、血管，不侵及周围脑组织。
MRI成像对脂肪组织有特征性的信号表现，即呈明显的T1WI高信号、T2WI较高信号，使用脂肪抑制技术，脂肪组织的高信号可被抑制。
02.临床表现
约半数患者可出现临床症状，多数症状自幼发生，病程漫长且无规律性、无特异性，常见头晕、头痛，或伴癫痫发作，亦可表现为智力障碍或情感异常，主要为瘤刺激周围正常脑组织引起，缺乏特异性，与病灶部位、大小及合并的其他脑畸形有关，如透明隔缺如、灰质异位、脑积水、脑小畸形和纵裂蛛网膜囊肿等。
对于临床无症状或症状不明显患者，应密切随访；症状明显且经药物治疗无法控制者，可考虑行手术切除，手术以减轻病灶对邻近组织的压迫及刺激为目的，无需全部切除，因本病为良性病变，生长缓慢，即使部分切除也可获症状缓解。
03.影像表现
MRI检出本病及其合并症优于CT ， CT表现为低密度区， CT值为 -44Hu~-71Hu 。 MRI由于对脂肪信号的高度敏感性及多方向成像的能力，比 CT有明显的优越性。 MRI上脂肪瘤一般表现为边界清楚的短T1、中长 T2和高质子密度信号区，信号强度均匀，边缘多不规则或呈分叶状，在各序列上均与脂肪组织的信号强度同步，能被脂肪抑制技术所抑制。矢状位显示最佳。在正中矢状位上容易显示胼胝体的全貌及其与脂肪瘤的关系，适当辅以冠状位或横轴位，有利于显示脂肪瘤的整体观及合并的颅内外异常。
特征性表现：具有典型的脂肪密度及边缘钙化为本病的诊断特征。
04.鉴别诊断
畸胎瘤
信号多数不如脂肪瘤均匀，常掺杂一些低信号的钙化或骨化影，瘤壁可见强化。
皮样囊肿
多位于3、4脑室，环池及蝶骨区，瘤壁可有强化，皮样囊肿一般为水样信号影，边界清晰锐利，囊壁不明显亦不强化，其内无脂肪信号影。
颅咽管瘤
可分为囊性、实性及囊实性，囊性者其内含有多种成分，信号多样、不均匀，以正铁血红蛋白为主时，呈T1WI高信号、T2WI高信号，病灶内部可见斑片样钙化影，而囊壁钙化多呈弧线形、蛋壳样，颅咽管瘤位置多在鞍上，增强扫描囊壁强化。