全身全身性红斑狼疮的治疗( 二 ) 红斑狼疮

D.小剂量维持方法：一般选用泼尼松每天15mg以内，或以每天5～7.5mg的最小剂量维持，通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法，临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。
②免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。
A.环磷酰胺：通常与糖皮质激素合用，主要用于狼疮性肾炎的治疗，环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者，常用量为每天1～2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射，每周2～3次，近年来，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8～1.2g，加入液体中静脉滴注，每3～4周1次)，对减少肾组织纤维化有一定作用，被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。
B.苯丁酸氮芥(瘤可宁)：对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差，但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻，因此，有时与激素合用治疗狼疮性肾炎，常用量为每天0.1mg/kg，总量达400mg时即应减量或停服，维持量为每天0.02mg/kg 。
C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效，但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用，常用量为每天1～1.5mg/kg 。
D.长春新碱：激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜，其远期疗效并不满意，而切脾治疗又有一定的风险，近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。
E.环孢素A：环孢素A是一种真菌性的环状多肽，能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化，故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗，由于其价格昂贵且有一定的肾毒性，故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者，初始剂量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如经4～8周无效，则可每间隔1～2个月，每天增加0.5～1mg/kg，最大剂量为每天5mg/kg 。
F.甲氨蝶呤(MTX)：在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘内注射，可取得满意疗效。
G.骁悉：体内水解为霉酚酸脂，可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，具有抗T和B细胞增殖的作用，对于难治性蛋白尿，肾病综合征，以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退，均可应用。
H.来氟米特(爱若华：为异噁唑类免疫抑制剂，其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。
③抗疟药：氯喹0.25g，1次/d口服，或羟氯唑0.2g，1～2次/d，因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一，其主要的副作用包括视网膜病变，心肌损害，故在用药期间注意查眼部及监测心电图。
④大剂量静脉输注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，连续3～5天，个别病人可用至1周，对于严重的血小板减少，或重症狼疮合并感染的患者，较适用，其主要作用机制为：抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌，副作用：偶有发热，皮疹，低血压或一过性肾功能受损。
⑤细胞因子：细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段，其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。
⑥血浆置换与免疫吸附法：对危害生命的系统性红斑狼疮，暴发型狼疮，急进性狼疮肾炎，迅速发展的肾病综合征，高度免疫活动者，或对激素免疫抑制剂治疗无效，或有应用禁忌者可考虑，方法：每次置换血浆40ml/kg，每周3次，共2～6周，同时需应用免疫抑制剂。