水肿|身体水肿或腹痛未必是海鲜过敏，可能是这种罕见水肿惹的祸( 二 )

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南方医科大学皮肤病医院院长杨斌教授（右一）正在看诊。
“还有一个差别是在治疗方面，荨麻疹主要用抗组胺药以及激素治疗，HAE是非酯酶抑制物的缺陷，用这些药效果不好。这两者虽有差别，但临床上有很多医生其也会混淆导致误诊。我印象特别深刻的是一位女性患者，以前的医生总是把她当荨麻疹来治疗结果一直不好。后来在我这里就诊后，她说她从小就有发作，基本上每次都是月经来之前就容易发作。”杨斌院长提醒，HAE的发作其实和很多诱因有关，月经前容易诱发是因为月经来之前女性免疫力低，此外坏情绪、高压力，甚至有一些食物都有可能诱发。
HAE患者应常备至少两次应急治疗药物
因为罕见，很少有人能够识破HAE“真面目”。在中国，HAE诊断率预计不足5%，患者从发病到明确诊断，平均需要13年之久。对此，南方医科大学皮肤病医院院长杨斌教授表示：“由于遗传性血管性水肿的部分发作特征和常见的皮肤水肿症状类似，因此容易被误诊、漏诊。因此，提升基层临床医生对这种罕见病的认知、推动对潜在HAE患者进行C1-INH（酯酶抑制物）水平检测，可有效降低疾病漏诊误诊率，让患者少走弯路，及早、及时获得规范治疗，重新回归正常生活。” 据了解，目前广州医科大学附属第二医院过敏反应科已开展C1-INH检测项目，具备完善的HAE疾病诊治条件。而南方医科大学皮肤病医院也即将开展相关的CI-INH检测项目，为广东地区的潜在患者提供了解决之道。

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众位专家认为HAE的应急用药纳入医保使更多患者受益。
据悉以前对HAE没有针对性药物治疗。而值得庆幸的是，如今，这种“致命之危”的罕见病已经有了应对之道，从及时诊断到药物可及，HAE患者可以不再因“肿”而惧。采访人员获悉目前，全球唯一一款针对遗传性血管性水肿的预防治疗的药物拉那利尤单抗注射液已经在中国获批上市，可降低患者的水肿反复发作次数，预防致命性喉头水肿所导致的窒息，改善患者及其家庭的生活质量，填补了中国HAE长期无针对性治疗的空白。更加可喜的是，用于HAE急性发作的治疗药物——醋酸艾替班特注射液已被成功纳入国家医保目录并于2022年1月1日起正式落地执行，两位教授认为这无疑是HAE患者在这个寒冬最“温暖的力量”。
针对HAE的应急用药现已被纳入医保，杨斌教授和赖荷教授均认为这切实为中国HAE患者解决了经济负担问题，让他们回归正常生活成为可能。同时也建议HAE患者身边应常备至少两次应急治疗药物，无论是致命的喉头水肿发作还是皮肤、胃肠道等其他部位的发作，都可实现及时的治疗，尽可能减少疾病对生活的影响。
采写：南都采访人员曾文琼
【 水肿|身体水肿或腹痛未必是海鲜过敏，可能是这种罕见水肿惹的祸】实习生：陈欣