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1950年 , Reid将支气管扩张特征分为柱状 , 囊状或静脉曲张型 。 柱状支气管扩张包括弥漫性粘膜水肿 , 导致连续有规则且突然终止的支气管扩张 。 (参见下图) 。
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图1 柱状支气管扩张 , 有印戒征 。 注意 , 气道腔内直径大于相邻血管直径 。
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图2 右下叶囊状和柱状支气管扩张
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图3 静脉曲张型支气管扩张 , 支气管扩张和收缩交替出现
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图4 CT显示囊状支气管扩张和静脉曲张型支气管扩张
体征和症状
1. 支气管扩张的临床表现如下:
(1)咳嗽和每天产生粘液脓性痰 , 通常持续数月至数年(典型)
(2)与急性感染气道损伤有关的痰中带血或咯血
(3)呼吸困难 , 胸膜炎性胸痛 , 喘息 , 发热 , 虚弱 , 疲劳和体重减少
(4)几乎无痰液产生的发作性咯血很罕见(即干性支气管扩张)
2. 急性细菌感染引起的支气管扩张急性加重可能产生以下症状:
(1)痰液增加超过基线
(2)痰液粘稠度增加
(3)恶臭痰(偶有)
(4)低热(罕见)
(5)症状增加(例如 , 疲劳、不适)
(6)呼吸困难、气短、喘息或胸膜炎疼痛加剧
3. 体格检查非特异性结果 , 可能包括以下表现:
(1)听诊湿啰音、干啰音、散在的哮鸣音和吸气时吱吱声
(2)杵状指(占患者的2-3%;中重度患者更为频繁)
(3)慢性缺氧引起的发绀和红细胞增多症(罕见)
(4)消瘦和体重减少
(5)鼻息肉和慢性鼻窦炎症状
(6)晚期疾病中 , 肺心病身体红斑
诊断
1. 支气管扩张的诊断包括以下内容:
(1)符合慢性呼吸道症状的病史(例如每天咳嗽和产生脓性痰)
(2)痰液分析可增强对临床怀疑
(3)胸部X线检查有时能充分确定诊断
(4)高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是诊断标准
2. 对潜在疾病的鉴别检测包括:
(1)免疫球蛋白定量水平 , 排除低丙球蛋白血症
(2)定量血清α1-抗胰蛋白酶(AAT)水平 , 排除AAT缺乏症
(3)曲霉菌沉淀素和血清总IgE水平 , 诊断ABPA
(4)自身免疫检查
维生素D缺乏症在支气管扩张中很常见 , 并且与疾病严重程度标记物相关 。 Chalmers等通过对402例稳定的支气管扩张患者进行免疫检测方法测定血清25-羟维生素D水平 , 发现50%缺乏维生素D(水平低于25 nmol/L) , 而相应的对照组只有12% , 43%维生素D不充足(25-74nmol/L) 。 维生素D缺乏的支气管扩张患者更容易定植铜绿假单胞菌 , 1秒用力呼气量(FEV 1)预计值百分比降低 , 并且肺部急性加重更为频繁 。
3. 肺功能检查结果可能正常或异常 , 异常情况如下:
(1)异常可能反映潜在的合并症和易感性疾病
(2)最常见的异常是气道阻塞性病变 , 支气管扩张剂治疗通常不可逆
(3)一小部分患者的气道高反应性 , 对支气管扩张剂应答
(4)支气管扩张患者FEV 1每年下降幅度更大
4. 后前位胸片和侧位胸片一般表现如下:
(1)肺纹理增加
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