蚕豆病|一吃蚕豆就发病？蚕豆病到底怎么回事医生

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3岁的乐乐最近呕吐、腹痛，而且还有酱油色的尿，家长带到医院来看，医生一看，孩子面色苍黄，巩膜黄染，口唇苍白，考虑溶血性贫血。仔细一问，孩子发病前一天吃了蚕豆。
经过检查发现，乐乐患的就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，也被人们称为“蚕豆病” 。因患者吃蚕豆就会引发急性溶血而得名。这到底是怎么一个病呢？
【蚕豆病|一吃蚕豆就发病？蚕豆病到底怎么回事】
蚕豆病是怎么回事？
“蚕豆病”是一种遗传性疾病，这些人因父母遗传的基因影响，导致血液里的红细胞膜上，天生缺少一种酶：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，如果食用蚕豆，蚕豆中所含有的一些氧化物质，会对缺乏酶的红细胞膜造成损伤，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，血红蛋白会随尿液排出体外，导致尿液颜色成酱油色，如果不及时治疗，甚至危及生命。所以对于这类人群，蚕豆就成了致命的“毒药” 。除了蚕豆之外，有些药物、氧化性物质、感染等都可能引发“蚕豆病”宝宝溶血。因此，生活中要多加注意。
蚕豆病患者应该注意些什么？
蚕豆病作为一个遗传性疾病，临床表现差异很大，大部分患者可能都没有临床症状，不发病的时候也不影响生活质量和寿命。但有小部分患者，可能会被诱发溶血。所以除了通过新生儿筛查尽早发现之外，最重要的就是在生活中注意预防，避免氧化应激，家长应充分知晓孩子的病情，及时跟医生沟通。

生活中的注意事项
在蚕豆开花、传粉、成熟和收获的季节，家长要避免带孩子到蚕豆地，尤其像广西、广东、海南等高发省份。在家中避免让孩子接触樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油等含萘的生活用品，甚至有些杀虫剂中的喷雾也可能会导致溶血，使用时要格外注意。平时要让小孩多喝水，多接触阳光，注意日常护理。
禁用和慎用的药物
如果孩子出现不舒服，带孩子就医时最好带上其G6PD生化酶活性检测及G6PD基因检测结果，一定要明确告诉医生，孩子为“蚕豆病”患者，以免医生用药导致溶血。
很多氧化性药物都属于蚕豆病患儿禁用的药物。例如伯氨喹、氯喹、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、小檗碱、砜类、金银花、牛黄、川莲、茵栀黄、保婴丹等。还有些常用药物，属于蚕豆病患者慎用，在大剂量或者特殊情况下也会导致溶血的，例如对乙酰氨基酚、阿司匹林、马来酸氯苯那敏、左氧氟沙星、维生素C等。一旦孩子出现发热，就不能服用对乙酰氨基酚，建议选择布洛芬。作为蚕豆病患者的家属也要熟悉了解孩子不能用的药物。
食物
切记不要吃的蚕豆或蚕豆加工品，还有金银花、珍珠粉等药食同源的食物，至于其他水果蔬菜，一般都可以吃。

结语
蚕豆虽然营养美味，但并不是所有人都适合吃。所幸的是，蚕豆病宝宝如果做好以上注意事项，是不会影响生活质量和身体的，因为还有很多其他美味又可以吃的食物供我们选择。
作者：
株洲市二医院药剂科副主任刘隆臻
参考文献：
1.肖生平刘玉玲黄晓红孔宪玲.红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系[J