拔牙|62岁老伯一次小小的拔牙，引发一场几乎让人绝望的出血，“元凶”到底是什么？吃素|脂肪含量|肉类|营养均衡

来源：温州医科大学附属第一医院
【 拔牙|62岁老伯一次小小的拔牙，引发一场几乎让人绝望的出血，“元凶”到底是什么？】拔牙有风险，这很多人都知道
62岁的李老伯（化名）在当地拔牙后出血不止
都半个多月了，还是严重出血肿胀
便来到温医大附一院口腔科求助
一次小小的拔牙，引发了一场几乎让人绝望的出血，这究竟是怎么回事？拔牙后发生出血，首先需要列出3个嫌疑犯。1号嫌犯是血小板，2号嫌犯是凝血因子，3号嫌犯是血管瘤。经各项检查已排除血管瘤，重点需要查血小板和凝血因子。

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血小板计数为213×109/L，在正常范围内，血小板聚集功能正常，血栓弹力图显示正常。出凝血筛查试验显示凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）和凝血酶时间（TT）均正常。经进一步检查显示，凝血因子FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ均在正常范围内。这些和出血相关的指标都是正常的，那为什么还会出血不止呢？
李老伯的血红蛋白Hb已经从原来的132g/L降到了95g/L，失血速度很快，虽然已经积极输血及对症治疗，但效果不好。眼看着血一天天的流失，各项检查却查不到原因，问题究竟出在哪里？
凝血因子家族中还有个灰姑娘，叫FXIII，人称“十三姨”。她很不起眼，经常被人们忽视，主要是PT、APTT试验根本监测不到FXIII。她几乎不和其他凝血因子来往，却独独钟情凝血因子FⅠ，FⅠ就是纤维蛋白原，纤维蛋白原变为纤维蛋白就是最后的凝血成果。FXIII会将纤维蛋白密密麻麻交联成网格状，牢牢锁住这个凝血成果，所以她的俗名又叫“纤维蛋白稳定因子”。没有FXIII的纤维蛋白凝块就像稻草房子，摇摇欲坠，大风一吹就破了，从而会导致出血不止；而有了FXIII的纤维蛋白凝块就像是砖头房子，稳稳的，伤口被牢牢堵住。
怎么检测FXIII？FXIII的筛选试验为尿素溶解法，方法如下：
0.1ml患者血浆与0.1ml 0.025mol/L氯化钙溶液混合后，置37℃水浴箱30分钟，待形成凝块后，把凝块转移到5mol/L 尿素溶液中（约3ml），观察凝块溶解情况，24小时内凝块溶解消失了，判定为FXIII缺乏。而正常的血浆，24小时后，凝块不会有大的变化。这里的尿素就像大风，它吹破了稻草房子，却撼不动砖头房子。
李老伯的FXIII筛查试验结果：不到1小时，纤维蛋白凝块就溶解消失了！李老伯拔牙后出血不止，真凶是FXIII缺陷！他的“十三姨”离家出走了！没有FXIII帮助的纤维蛋白凝块是很不牢固的，就像豆腐渣工程，凝块一次次被破坏，怪不得伤口堵不住，出血不止！

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什么是FXIII缺陷症？FXIII缺陷症的发病率很低，约为1/200万。患者的出血表现个体差异较大，可表现为自发性肌肉出血、关节出血、胃肠道出血、脐带残端出血、口腔鼻粘膜出血、月经过多等，也有不出血的。FXIII缺陷患者倘若合并感染或其它基础疾病，病情会更加复杂。最可怕的是，FXIII缺陷患者可能会在轻微外伤后发生严重内脏出血、颅内出血等后果。
FXIII缺陷症分为遗传性和获得性。遗传性FXIII缺陷症可通过基因分析明确诊断，以及家系调查，排除子女有无这个缺陷，一般杂合子出血症状不明显，纯合子容易导致自发性出血症状。获得性FXIII缺陷症的病因比较复杂，如自身免疫病、自身其它基础病、身体的衰老等。李老伯基因分析显示为FXIII缺陷杂合子，理论上出血症状是不明显的，但可能是因为随着年龄的增大，遗传性因素掺杂了获得性因素，便发生了此次出血事件。