感觉神经|运动神经元病—患者需要了解这些功能|过程|损伤|疾病|进行性

运动神经元病就是运动神经元出了问题，功能逐渐丢失，大脑无法将信息传到肌肉。失去信息的刺激，肌肉就逐渐萎缩了，力气。受累的肌肉逐渐失去功能，随着时间推移，疾病逐渐加重会导致呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受侵犯，他并不影响患者的智力、记忆和感觉。
运动神经元病一般进展迅速，从发现症状开始，预期寿命在2-5年。但有20%患者可超过5年， 10%的患者可超过10年。著名的霍金从21岁确诊为运动神经元病，至其去世一共活了75年。

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一: 运动神经元病受累的范围
1.脊髓前角细胞
2.脑干运动神经核
3.皮层锥体细胞和锥体束。
二：运动神经元病的病因
1.遗传因素: SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一
仅仅占5%以下的比率。 SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白，称为铜/
锌超氧化物歧化酶。
2.兴奋性氨基酸毒性。
3.自由基氧化损伤。
4.神经细丝及神经元变性。
5.线粒体形态和功能异常。
6.环境因素和病毒感染。
运动神经元病是一种异质性疾病，许多的研究所涉及的假说都不能解释， MND发病的整个过程，可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竞是什么原因何种机制导致了运动神经元损伤的过程，以及MND仅仅运动神经元选择性受累，并没有一个明确的结论。

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三:运动神经元病的临床分型
【感觉神经|运动神经元病—患者需要了解这些】1.肌萎缩侧索硬化症(ALS, 就是网络上常说的“渐冻症”疾病，患者经常
被称为“渐冻人”)
2.进行性脊肌萎缩(PSMA)
3.进行性延髓麻痹(PBP), 也称球麻痹
4.原发性侧索硬化(PLS)

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