治疗|肾上腺皮质激素在肾病综合征中的应用综合征|蛋白|高凝|影响|疗程

迄今近半个世纪，尽管其治疗该病的机制尚未完全阐明，但临床实践中它是小儿 !"综合治疗的主要药物，也是目前诱导肾病缓解的最有效药物。近年它不仅用于诱导缓解，而且可依其治疗效应估计 !"的预后。例如激素敏感（即呈完全效应）者中，据国际小儿肾脏病研究组织（#"$%&）报告，经 '!('年随访观察发展至终末期肾（)"*%）者不到 +,［(］。 -./01232.对此类患儿 ('4例随访 (5!(6年只有 ((例（784,）死亡，且主要死于可以预防的合并症（低血容量、栓塞、败血症）［(］。相反，在激素耐药者中则发展至 )"*%的倾向大大增加，有报告随访 (9年时已有约 '9,患儿进入 )"*%［(］。因此近年一些儿科肾脏病学家将小儿特发性肾病综合征（#!"）分为激素效应性肾病综合征（:32./;<= .2:1/>:;?2 ，!"）和激素耐药的 #!"（ :32./;< = .2:;:3@>3 ， #!"）两大临床类型［(］。
( 肾上腺皮质激素在 !"应用中的一些特点
(8( !"本身的病理生理状态对肾上腺皮质激素药代动力学方面的影响最显著的是 !"时的低血浆白蛋白血症。肾病时皮质激素与血浆蛋白结合部分减少，游离者增加，有报告血浆白蛋白自 59A／B
降至 4'A／B时，其蛋白结合部分由 C',降至 5', ，这种与蛋白结合的下降有可能影响药物在组织水平的动力学改变，并有可能使其毒副作用增加。此外肾病时糖皮质激素受体的改变、药物本身代谢的改变、外周组织对药物的敏感性等有多种变化，这些都影响到 !"时激素的药效。
(84 !"本身病理生理状态对肾上腺皮质激素副作用及 !"时发生合并症的一些特点：
@D并发感染：!"时尿中蛋白丢失及代谢的改
变，患儿常呈蛋白质营养不良，此外因为尿中还可能丢失免疫球蛋白及某些补体成分以及水肿造成的局部循环不良等因素，因而患儿易发生感染（全身性或局部）。且肾病发生感染时又易导致疾病复发、药物效应差、甚至导致死亡。
ED高粘滞血症：!"时易发生高凝状态，激素应用过程中常有高凝加重、血小板增多、血脂增高、还偶有红细胞增多，因而促使 !"时发生高粘滞血症加重，甚至发生血栓栓塞合并症。
FD由于 !"病程迁延，常有反复，故激素应用疗程较长、或反复应用，易发生对垂体 =肾上腺皮质轴的反馈抑制，使患儿本身肾上腺皮质功能减退、甚至腺万体方，因此当骤停药物或应激状态时
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易于发生肾上腺皮质功能不全。再者 !"本身有易发生低血容量的倾向、有些患儿本身皮质功能即较正常儿低下，故在腹泻、呕吐、感染等诱因作用下，易发生低血容量休克，如诊治不及时可致死亡。
【治疗|肾上腺皮质激素在肾病综合征中的应用】4 初发病例的治疗
目前国内外一致意见是小儿时期一旦确诊为原发性 !"即应开始激素治疗，一般并不需行肾穿刺检查［4 ， +］。因为小儿原发性 !"中79,!G9,病例为微小病变，其中 6+,属激素敏感者［4］。初发病例治疗希望达到以下 +个目的，即：尽快使肾病状态缓解；尽量减少复发；尽量减少毒副作用。为此应强调早治、足量及适当的疗程。通常于诊断原发性 !"后给予泼尼松每日 C90A／04 ，或按体重（理想的、标准体重）(8'!4890A／HA（总量每日不超过 C90A），分次口服。激素敏感者 G9,患儿于用药 4 周时尿蛋白已转阴，但血浆蛋白的恢复常需 5 周［(］。足量用药期的长短，虽国内外各家不同，但总的意见是不宜过短，一般待尿蛋白转阴后再巩固 4周，但不宜长于 G周。其后转入维持治疗阶段，维持治疗时最好采用隔日晨顿服给药，隔日顿服用药对垂体 =肾上腺轴的反馈抑制最轻，而且激素导致的柯兴貌、负氮平衡、小儿的生长发育抑制、感染的易感性等影响均较小；并每 4!5周减量。初治时总疗程在我国通常为 +!C个月。

治疗|肾上腺皮质激素在肾病 综合征中的应用

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