血友病其实不可怕血友病

凝血因子是人体血液内的一组具有使血液凝固达到止血功能的生物活性蛋白，人体中主要的凝血因子有十三种，而血友病就是血液中缺乏某种或几种凝血因子而产生凝血功能降低的疾病。血友病的特征便是凝血因子生成障碍、凝血时间延长，终生具有创伤后出血的倾向，以及无创伤的“自发性出血” 。
根据凝血因子的活性水平，即凝血因子的含量，血友病理论上(注意，只是理论，有不少病人的情况与理论不符)分为亚临床型、轻型、中型、重型。凝血因子含量在1%以下为重型血友病，凝血因子含量在1%至5%为中型血友病，含量5%至30%为轻型血友病，含量30%至50%为亚临床型血友病，含量在50%以上即为健康人群。

理论上来说，重型血友病具有较多的“自发性”关节和肌肉出血;中型血友病伴有“自发性”出血，小手术和外伤后可有严重出血;轻型以上的血友病基本只在大手术和大创伤中有严重出血。血友病的种类基本有: 1，血友病A：即甲型血友病，缺乏第八凝血因子，占血友病总人数约85%，是最常见的血友病。特点为女性为携带者，男性为患者，极罕见有女性患者。2，血友病B：即乙型血友病，缺乏第九凝血因子，占血友病总人数约15% 。临床表现与甲型血友病难以区分，特点为女性为携带者，男性为患者，极罕见有女性患者。3，血友病C：即丙型血友病，缺乏第十一凝血因子。特点为极罕见，男女均可为患者。4，血管性血友病：即假性血友病。发病原因为血管性血友病因子(即vWF)基因突变，导致血浆中vWF减少或质量异常。男女均可为患者。5，获得性血友病：即后天性血友病。病因为因某种后天因素产生了第八因子的抗体，导致第八因子含量降低。患者多为50岁以上的年长者，偶见产妇，儿童则极罕见。特点为无家族遗传史，男女均可为患者，关节出血少见，多为严重内出血或大出血，病人往往还未确诊就病情危重，因此具有一定死亡率，但可治愈。6，多因子缺乏症：即同时有多种凝血因子含量低于正常水平。以甲型和乙型血友病来说，血友病属于基因性的遗传疾病，据统计，70%患者为家族遗传，只有30%患者为基因突变。血友病在普通人群中的患病率约为万分之一，因此我国约有10万左右的患者。血友病常见的发病现象为关节出血和肌肉出血，内脏出血和颅内出血较少见，而皮下出血对血友病人来说危害不大。其中关节出血占所有出血的75%左右，甚至更高，出血次数以多至少的关节依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节、腕关节。4 血友病目前还不可治愈，替代治疗基本为静脉注射昂贵的凝血因子、冷沉淀、血浆以及其他血制品，这些治疗花费巨大，给病人的家庭乃至家族都带来沉重负担。但近年来医学界有不少好消息，由美国威尔逊大学展开的研究，采用了基因疗法 ReGenX技术，在临床和动物实验上都取得了不错的效果，使得患者的因子含量有所提升，该技术目前扔在临床实验阶段。另由日本京都大学和奈良县立医科大学的研究小组，运用特殊的转运分子，将凝血因子基因植入患有血友病的实验鼠肝脏内，结果肝脏开始制造凝血因子，实验宣告成功。相信在不久的将来，血友病便会被治愈。在我国，高昂的医药费让不少血友病患者得不到有效和足够的治疗，因此骨关节病变和关节畸形在病人中有很高的发生比例，有不少患者丧失了劳动能力，甚至丧失了自理能力，这严重影响到患者的学习、工作和婚姻，往往一个患者生病拖垮的是一个家庭乃至一个家族。因此，血友病需要综合治疗。首先，我们需要强大的医疗保障体系为后盾。虽然我国的医保体系已经在不断的完善中，有越来越多的地区在大病报销比例上达到至少70%以上，有些地区甚至出现了全额报销。但是这些工作才刚刚起步，仍然有不少患者找不到这些渠道，依然有许多患者支付着全额医疗费用。