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图6 多发囊状低密度影 , 蝌蚪征
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图7 中心点征
MRI是Caroli病诊断非常有效的一种方法 , 特别是利用MRCP , 能够更加完整、全面、清晰地显示胆道 , 部分学者甚至把MRCP作为术前诊断Caroli病的金标准 。扩张的胆管表现为长T1、长T2信号 , 并可见扩张的小胆管悬挂在胆管树的枝头 , 呈吹泡状或葡萄状 , 形成“悬挂征” 。
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图8 悬挂征
■ Caroli病的治疗及预后
该病为癌前病变 , 国内报道癌变率2.5%-16%不等 , 一旦确诊 , 建议行手术治疗 , 因此 , 对于无症状暂不行手术者 , 需定期随访 。 术后半年内每3个月、半年后每6个月需复查血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物(CA199、CEA等) 及腹部超声、CT、MRI等检查 。
表1 国内Caroli病治疗方案董氏分型
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总结
Caroli病为基因遗传病 , 临床较为少见 , 临床上多依靠临床症状及影像学诊断 , 对于不明原因肝内胆管扩张 , 排外常见结石、胆管肿瘤等常见疾病导致的胆管扩张 , 可考虑该病 。 该病为癌前病变 , 国内外报道癌变率2.5%-16%不等 , 因此一旦确诊 , 建议行手术治疗 , 术后需定期随访 。
参考文献:
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本文首发:医学界消化肝病频道
本文作者:陈徐佳
本文审核:杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师
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