病魔|与病魔赛跑，淋巴瘤及头颈部肿瘤科快速救治噬血细胞综合征患者综合征|诊断|头颈部|救治|血细

作者：大医二院
近日，大医二院淋巴瘤及头颈部肿瘤科仅用两个小时时间，就给一位病情凶险的患者做出了噬血细胞综合征的诊断，在血小板很低的情况下做了骨髓穿刺细胞学检查、肝组织穿刺活检，快速启动了针对噬血细胞综合征的治疗。在不到一周时间内，明确了噬血细胞综合征是由弥漫大B细胞淋巴瘤引起的，并完成了免疫化疗，缓解了噬血引起的一系列症状。同时还邀请了国内著名的治疗噬血细胞综合征的专家王昭教授及病理学高子芬教授等进行了远程多学科会诊，为该患者制定了长期诊疗方案。

文章图片

50多岁的张大叔（化名）在2020年6月开始出现腹胀，偶有腹部隐痛，起初并没有在意。然而今年2月份开始出现全腹痛、伴腹胀，反复出现发热。遂在当地医院就诊，行全腹部CT检查发现脾大伴实质性密度不均，血液学检查发现贫血及血小板下降，血生化多项指标异常。全腹增强CT发现：脾明显増大，内密度不均匀，多发斑片状密度减低，呈楔形，增强后未见明确强化，考虑脾梗死；脾门区、腹膜后、椎旁间隙及左侧腰大肌与椎体间多发软组织结节影，增强后轻度均匀强化，考虑肿大淋巴结，淋巴瘤或转移性淋巴结肿大均有可能。
3月11日上午，患者在我院进行了PET-CT检查，下午2点半左右患者体温升高至40℃ ，已经瘫软不能行走。家属随即电话求助淋巴瘤及头颈部肿瘤科主任孙秀华教授，孙主任赶忙查看了患者的理化检查结果，觉得病情十分凶险，立即帮患者办理了住院手续。徐丽叶副主任医师查体发现患者神志恍惚、肝脾明显肿大后，紧急给患者查了血常规、CRP、电解质、肝肾功能、炎症因子、铁蛋白、血培养等，同时调阅上午PET-CT图像，发现肝脾明显高代谢，符合淋巴瘤图像。在补液降温治疗的同时，充分向家属交代病情及诊治计划。
下午4点，急诊理化检查结果回报支持噬血细胞综合征的诊断。噬血细胞综合征是急危重症，如果治疗不及时中位生存期仅2周，必须立即启动治疗才能转危为安。此刻，应该给予激素治疗，但是，激素治疗后就会影响淋巴瘤的诊断，因此须快速完成细胞学病理学检查，而且必须尽快启动针对噬血细胞综合征的治疗。但患者血小板仅3万，各种有创操作都有危险，在全科充分论证后，立即向医务部报备，尽快开展骨髓细胞学及流式细胞学检查。 4点30分，患者被推进超声科，李阳医生非常娴熟地给患者做了肝穿刺活检。回到病房立即予激素及依托泊苷等治疗噬血细胞综合征，同时抗感染治疗。第二天早晨，患者体温降至正常，而且能自己吃饭了。

文章图片

3月17日，病理结果出来了，噬血细胞综合征的病因找到了，是弥漫大B细胞淋巴瘤。 3月18日，科室启动了针对淋巴瘤的免疫化疗， 3月20日，患者病情明显好转，生活能自理了。 3月22日，医院淋巴瘤MDT团队通过网络邀请北京友谊医院的国际知名治疗噬血细胞综合征的专家王昭教授及国内著名的病理学专家高子芬教授为该患者会诊，高子芬教授肯定了我院病理科的诊断，王昭教授肯定了噬血细胞综合征的诊断，赞扬了科室精准及时的治疗，并协助制定了全程诊疗计划。