多系统萎缩疾病的特点是隐性起病 , 缓慢进展 , 逐渐加重 , 由单一系统向多系统发展 , 各种症状先后出现 , 最后互相重叠组合 , 大部分的多系统萎缩患者一开始症状都是比较轻的 , 因为没有得到及时的重视或者诊断 , 最后导致症状越来越多 , 病情越来越重 , 疾病发展快的 , 从能走到不能走 , 可能短短几个月时间 。
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多系统萎缩的临床特征:1、自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍;2、帕金森综合症;3、小脑性共济失调;4、皮层脊髓功能障碍 。 诊断标准:1、可能MSA:第一个临床特征加上其他2个特征;2、很可能MSA:第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调;3、确定诊断MSA:神经病理检查证实 。
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多系统萎缩与其它变性病的叠加鉴别诊断
直立性低血压:血压在直立后7分钟内下降大于15mmHg , 伴有脑供血不足的症状 。 主要分为:继发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥) , 一般不合并膀胱和直肠功能障碍 。
帕金森病:近10%的患者病理学证实为MSA 。
家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别 。
【诊断|多系统萎缩疾病的诊断和鉴别诊断】
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