进行|肥厚型心肌病≠心肌肥厚，掌握四个诊断步骤｜临床必备步骤|诊断|心肌|检测|肥厚型

肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，它是最常见的遗传性单基因心脏病。粗略估算中国成人肥厚型心肌病患者超过100万。在美国，估计有75万人患有肥厚型心肌病，但只有10万人得以诊断，提示我们对于这种疾病还存在较大的认知差距。肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因之一。关于肥厚型心肌病诊断，你了解多少呢？
一、病史评估和体格检查
在初次评估时应关注多代家族史，相关的描述包括：有亲戚患心脏病，心脏肥厚，年轻时有心梗或卒中，心律异常，植入了永久性起搏器或ICD ，心力衰竭，心脏移植等。
在查体时，如果胸骨左下缘或心尖出现明显的递增-递减型收缩期杂音、心尖部中晚期收缩期或全收缩期杂音、第二心音（S2）矛盾分裂，提示可能存在肥厚型心肌病。
二、进行辅助检查，做出诊断
除了进行全面的心脏病史和家族史信息收集、体格检查以外，还需对所有患者进行心电学、影像学等检查。
（1）超声心动图：超声心动图是诊断的关键。（2）心电图：肥厚型心肌病患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，超过90%的患者有心电图改变。（3）心脏MRI：与超声心动图相比，心脏磁共振成像（MRI）能够更好地评估心脏的形态、组织特征和体积。
三、病因及鉴别诊断
高血压和主动脉瓣狭窄是获得性左心室肥厚的最常见的病因，怀疑肥厚型心肌病时应注意排除这两种疾病，另外还要排除生理性重塑。高血压引起的心肌肥厚通常呈对称性，肥厚心肌为均匀的低回声，室壁厚度一般≤15 mm ，失代偿期左心腔可增大，且患者有较长的高血压病史。生理性重塑的室壁厚度很少超过15mm ，而且与肥厚型心肌病患者相比，其左心室腔往往更大，心脏舒张功能为正常。
四、基因检测与筛查
基因突变是绝大部分肥厚型心肌病患者的最根本原因。尽管诊断肥厚型心肌病不需要进行基因检测，但如果临床表现不典型或者怀疑其他遗传疾病，则需要进行检测。基因检测可以帮助识别存在患病风险的一级亲属。
肥厚型心肌病治疗有很多种方法，中医治疗以实用、有效、副作用低受到广大患者的青睐。中药验方肥厚化瘀汤，可以使病人逐渐减少并停止激素用药，同时能够一点一滴的清除体内激素药物残留，减轻激素药物的侵害。若患者表现阴虚内热者，以养阴清热为主：气阴两虚、痰热内壅者，以益气养阴、清热化痰为主，对于长期应用小剂量皮质激素而病情无明显好转的患者，以益气养阴、活血化瘀为主。这样使得各种类型的患者能够得到对症治疗，从而达到治好肥厚性心肌病的目的。
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