《肾上腺意外瘤多学科管理专家共识》发布,涉及24项推荐建议与三张流程图( 二 )
单纯的影像学检查不能准确区分无功能瘤和醛固酮瘤 , 而双侧肾上腺静脉采血(AVS)具有很高的灵敏度和特异度 , 已被公认为区分单侧或双侧醛固酮高分泌的“金标准” 。 经AVS判定为UPA并接受单侧肾上腺切除手术后 , 绝大部分患者的高醛固酮血症可恢复正常 , 肾素受抑制状态、低钾血症均得以纠正 , 近50%患者还可获得高血压的临床治愈 。 故对于有手术愿意的AI患者 , 推荐行AVS以明确有无优势分泌侧 。 有研究表明 , 40岁以下 , 有典型生化表现的原醛症患者 , CT为典型单侧腺瘤时AVS结果基本与CT一致 , 故可不经AVS直接手术 。 此外 , 对于无手术意愿 , 或不能耐受手术或怀疑醛固酮癌的AI患者也不需行AVS 。
原醛症的诊治流程见图1 。

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ACS指由肾上腺疾病导致的皮质醇增多症 , 是库欣综合征的一种类型 。 AI导致ACS的病因包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性双侧大结节肾上腺皮质增生(PBMAH)及原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)等 , 其中以肾上腺皮质腺瘤最常见 , 多为亚临床库欣综合征 , 不伴高血压、满月脸、多血质、向心性肥胖等典型库欣综合征的临床表现 。 ACS进展为典型库欣综合征的几率较低 , 但其几乎不能自行缓解 。 研究显示 , ACS不仅与高血压、肥胖、高脂血症和2型糖尿病等代谢性疾病密切相关 , 还会增加心血管事件和死亡的发生风险 。
ACS的诊治流程见图2 。

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推荐12:所有AI患者均应测定血皮质醇和ACTH浓度 , 并完成1mg地塞米松抑制试验(●●○○) 。
建议13:积极评估ACS的并发症(●○○○)
建议14:所有AI患者需测定血或尿儿茶酚胺代谢产物(●●○○)
推荐15:血肾上腺素和去甲肾上腺素易受情绪、运动及药物等因素影响 , 诊断准确性较差 , 不推荐将此两种儿茶酚胺激素用于嗜铬细胞瘤的诊断(●○○○) 。
建议16:考虑CAH的AI患者需检测性激素等甾体激素(●○○○)
四、肾上腺意外瘤的治疗
推荐17:结节CT值>20HU且有恶性征象的AI时应行手术治疗(●●●○)
建议18:结节直径>3cm的AI患者可考虑手术治疗(●○○○)
建议19:恶性AI高风险患者可考虑手术治疗(●○○○)
推荐20:合并代谢异常的ACS应行手术治疗(●●○○)
推荐21:确诊UPA后应行手术治疗(●●○○)
推荐22:如手术可行 , 所有嗜铬细胞瘤应行手术治疗(●●○○)
建议23:良性、无激素分泌功能的AI可1~2年随访一次(●○○○)
五、肾上腺意外瘤的多学科管理
建议24:所有AI进行术前多学科协作组(MDT)讨论(●○○○)
AI诊断的两个关键点是良恶性判别和功能评估 。 AI管理涉及内分泌科、影像科、泌尿外科、病理科、肿瘤科等多学科协作 , 建议所有AI进行MDT讨论 , 从而确定手术指征、手术方式及围手术期的管理重点 , 最终改善患者预后 。
发现AI后的“首要任务”是其良恶性评估及激素分泌功能评估 。 大多数AI是良性且无功能的 , 但疑为恶性病变和存在异常激素分泌功能往往需手术治疗 。 多学科联合诊治 , 合理的诊疗流程对患者的预后至关重要 。
AI的诊治流程见下图 。

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下载链接:http://guide.medlive.cn/guideline/24171
文献索引:肾上腺意外瘤多学科管理专家组.肾上腺意外瘤多学科管理专家共识[J].中华内分泌外科杂志.2021年8月第15卷第4期.
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