症状|基于健脾疏肝补益肝肾论神经变性疾病的辨治

神经变性疾病(NDD)是指由于各种神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病 , 其表现疾病有帕金森病(PD) 、阿尔茨海默病 ( AD) 、额颞叶痴呆(FTD)、帕金森叠加综合征(PPS)、多系统萎缩(MSA) 、运动神经元病/肌萎缩侧索硬化症(MND/ALS)、脊髓小脑共济失调(SCA)以及路易体痴呆(DLB)等 。 这类疾病的总体特征是多在中年发病 , 少数会更早 , 呈慢性进展性 。 临床表现主要分为3类:第一为由神经所支配的躯体提前老年化 , 如弯腰驼背、行动迟缓或肢体僵硬、震颤以及肌肉痿弱无力;第二为神经所支配的身体调节功能提早退化 , 如嗅觉减退、睡眠障碍、性功能异常、直立性低血压、感觉迟钝、大小便异常、出汗异常;第三为思维、智能的过早老年化或异常 , 如反应迟钝、呆板、健忘、失语、失用、幻觉、精神行为异常 。 疾病晚期生活不能自理 , 不能维持正常进食与呼吸 , 需要全职陪护 , 大多病逝于严重感染、窒息或多脏器衰竭 。
组织病理学特征是不明原因的各种神经元缓慢渐进性变性与凋亡 , 神经元变性的部位不同 , 发病症候群不同 , 如多巴胺神经元变性为主多出现PD症候群 , 以海马、杏仁核变性为主多为AD , 额叶颞叶萎缩多为FTD , 脊髓小脑神经元变性为主即为SCA , 运动神经元萎缩变性多为MND/ALS等等 。 这类疾病常隐匿起病 , 疾病早期多有很多迹象表明已经开始发病 , 但典型症状出现或达到诊断标准时往往已经进展至病理变化过程的后期 , 症状渐进性进展可持续数年至数十年 。 因为这类疾病呈慢性进展 , 严重影响患者的生活质量 , 给患者、家庭和社会带来巨大负担 。 多年来 , 许多国家均投入巨大物力、财力对这些疾病的治疗进行研发 , 包括诱导干细胞等基因疗法在内 , 但仍然没有取得较大突破 。 这类疾病除了有一些对症治疗药物以外 , 目前尚无有效的治疗方法 。 对此类疾病中医也无明确有效的治疗方法 , 但是根据目前国内各家对神经变性疾病的不同认识程度 , 有许多诊疗体系可以根据患者症状或主诉为中心进行中医辨证论治 , 通过辨病与辨证相结合 , 能够在一定程度上改善患者症状 , 减少西药的副作用 , 延缓疾病进展 。

症状|基于健脾疏肝补益肝肾论神经变性疾病的辨治
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传统中医学无神经变性疾病之说 , 纵观中医古今病案 , 大多描述一个疾病或一个症状在治疗数天、数周之内缓解或治愈的经验 , 没有一例病案是描述相似症状以及病程并通过数年或十余年的中医治疗缓解或治愈的 。 根据我们目前掌握的神经变性疾病现代医学常识 , 所有中西医医师均已经明确此类疾病无法治愈 , 甚至无有效药物或方法能够阻止疾病进展 。 因此类疾病总体病因不明 , 病理为神经元缓慢变性 , 但存在一致性的症状 , 在中医证候方面也有一定的规律 , 试以中医理论为基础、以疾病症状为中心 , 梳理中医治疗神经变性疾病的观点与临床诊疗经验 , 提出健脾疏肝、补益肝肾当为辨治神经变性疾病的大法 , 在此基础上进行辨病与辨证相结合的证候论治 , 可望成为现代中西医结合神经变性疾病诊治的可行之路 。
四肢无力、行动迟缓等躯体提前老化 , 多因脾失健运、肝肾不足MND/ALS、PD、MSA以及SCA等可有进展性肌肉无力和肌肉萎缩等症状 , 或以言语含糊、吞咽困难为主要表现 , 或有肌肉不能协调运动(共济失调)伴有肌肉痿弱无力等症状 , 最终发展为全身痿痹不用、二便失控、构音与吞咽障碍和呼吸麻痹 。 根据这些进展性肌肉痿弱无力与协调性差的症状 , 在中医学应当属于肝、脾、肾的功能失常 , 而病因则属于先天或后天原因导致的肝肾不足、脾失健运、肝失疏泄 , 当属“痿证”与“筋病”范畴 。 中医学认为 , 气血生化乏源归责于脾 , 转运疏泄失常、筋肉收缩不协调应归责于肝 。 脾胃亏虚 , 气血不足 , 则宗筋失养 , 纵缓不收 , 而见肌肉、关节痿弱不用;肝失疏泄调达 , 则宗筋不利、关节协调性差;肝肾阴血不足 , 乙癸同源 , 肌肉筋脉失濡养 , 则肢体关节活动不利 , 久则筋肉萎缩 。 国医大师邓铁涛教授认为 , ALS患者肌肉萎缩、四肢痿弱无力应以脾肾亏虚为本 , 虚风内动、痰瘀阻络为标;治疗上以健脾益肾为基本方法 , 同时辅助以息风化痰通络 。 眭淑彦认为 , ALS发病机制中当以脾肾的亏虚为主要病理机制 , 并将ALS病因分为肺脾虚弱、脾肾亏虚、肝肾亏虚、肾阴阳两虚等型 , 发病初期以脾肾亏虚为基本病机 , 疾病日久兼以血瘀、湿热等毒邪 。