昏迷 41 天、换了 28 次血浆，这种凶猛的病让她命悬一线

这是一种临床少见的急危重症。发病快、病情进展迅速、病死率高是它的特点，血浆置换是治疗它的首选手段。它的名字是：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
49岁的TTP患者李冰梅发病后，昏迷41天，在ICU待了49日，做了28次血浆置换，每次置换的血浆量将近2000毫升——这是一个大瓶装可乐的容积。病危的时候，医生多次建议家属放弃治疗。
资料显示， TTP是一种血栓性微血管病，发病机制主要涉及血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，导致微血管内血栓形成，微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧，出现功能障碍。
TTP患者可出现急性肾衰竭，严重的还会导致心肌、肺、腹腔等内脏器官微血管受累，最后致使患者死亡。而对于幸存下来的患者来说，康复，往往也是一条漫漫长路。
来势迅猛
来自河南的李冰梅是在2021年3月11日发病的。当晚七点多钟，她在辅导儿子做作业时忽然晕倒。丈夫不在家， 7岁的儿子见状跑出去喊来邻居。在掐虎口、按人中都不见效之后，邻居拨打了120 ，李冰梅随后被送去医院急救。
她的头部CT结果并没有异常。第2天，李冰梅曾短暂恢复意识清醒过来，但有语言表达障碍。「心里想得很清楚，不过嘴上说的是『这个』、『那个』、『啊』」。到了第3天凌晨，她开始表现得烦躁，双手乱动乱抓，随后意识模糊，几个小时后再度陷入昏迷。
【昏迷 41 天、换了 28 次血浆，这种凶猛的病让她命悬一线】TTP患者的临床表现通常是：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害、发热，这也被称为TTP的「五联征」。李冰梅的丈夫事后回忆，那时，李冰梅只出现血小板减少和神经精神问题，这也是医生一开始怀疑可能是TTP ，但没有下定论的原因。
到了第3天，李冰梅终于确诊，并接受了第一次血浆置换。
「我守在ICU门口，希望医生叫，又害怕医生叫。在煎熬中度过了一天，没有不好的消息，也没有好消息。晚上十二点多睡，一觉睡到六点，被别人吵醒，梦到了老婆。」她的丈夫回忆。

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图源：ICphoto
TTP是一种致死率高的疾病。北京大学人民医院2004年到2019年的61例TTP患者资料显示，其中死亡病例共有27例，病死率达44.3% 。而如果TTP患者救治不及时，死亡率高达90% 。
来自湖北的王强告诉「偶尔治愈」，去年，他68岁的母亲在体检中发现血小板计数低于50 ，而正常人血小板计数的正常值在100至300之间。但王强的母亲没有遵医嘱去医院复查治疗，两天后，她在家中卫生间摔倒、昏迷，送去医院后，检查发现身上多发皮下瘀斑，且血小板含量降到个位数，出现血栓性微血管病表现，最终确诊TTP 。
王强的母亲年纪较大，也有基础疾病，又出现肺部感染。最终她没能等到血浆置换，就因突发心梗而去世。
根据我国权威诊断治疗指南，国外资料显示， TTP年发病率为2~6/百万，女性与男性之比约为2∶1 ，高峰发病年龄为30~50岁。多数TTP患者发病急骤、病情危重，少数患者发病隐匿、临床表现不典型。
大换血
TTP可以分为遗传性TTP和免疫性TTP 。指南显示，遗传性TTP通常在感染、炎症或者妊娠等促发因素下发病，免疫性TTP多无明确病因，也可能继发于感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等。
免疫性TTP是最常见的临床类型，约占TTP总例数的95% 。