严重|“渐冻人”表现特征及发病过程是怎样的?
渐冻症又称运动神经元病 , 是一组病因尚未明确的 , 以选择性侵犯脊髓前角细胞 , 脑干后组运动神经元 , 皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病 。 临床主要表现为肌无力和肌萎缩 , 一般括约肌功能和感觉不受累 。 运动神经元病在人群中的发病率约为2/10万 。
运动神经元病的临床特点是:
1、隐匿起病 , 进行性加重 , 主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍 , 进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合 。 一般无感觉障碍 。
2、本病以中年人受累最多 , 大多在40-50岁之间 , 但也可以儿童期和70岁以后发病 。 男性多于女性2-3倍 , 有部分患者有阳性家族史 , 通常为常染色体显性遗传 。
运动神经元患者 , 一般情况会按照下面的过程发展:
1、首先手无法运用筷子 , 走路无缘无故地摔倒 , 有的从声音沙哑开始 , 无太大明显症状;
2、接下来会出现明显的肢体无力、萎缩 , 但生活尚能自理;
3、疾病进入中期 , 手或脚同时会发生严重的障碍 , 生活基本无法自理;
4、疾病进入中末期 , 说话严重不清楚 , 四肢基本无法用力 , 进食时连流质食物也会呛到;
【严重|“渐冻人”表现特征及发病过程是怎样的?】5、呼吸肌严重受损 , 呼吸极度困难 , 必须及时卧床休养 。
根据中年以后隐袭起病 , 慢性进行性病程以及肌无力、肌萎缩、肌束震颤的特点 , 再结合肌电图、脑部CT、核磁共振的检查 , 就基本上可以做出临床诊断 。 运动神经元病离不开治疗 , 有效的治疗可以遏制疾病的恶化 , 延长患者的生命 , 著名科学家霍金就是在科学的治疗下创造的奇迹 , 延长了几十年的生命 。 所以患者朋友一定要有治疗的信心 , 积极的去和医生沟通病情 , 让医生根据患者病情来制定有效的治疗方案 , 科学的治疗能让病情得到很好的控制和改善 。
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