北京协和医院|遗传性血管水肿找支教授血管

（健康时报采访人员梁缘）“我昨晚激动得都睡不着觉！新药总算是盼来了，如果张宏誉教授也能看见这一天该有多好啊！他坚持了那么多年，把接力棒交给了我，多希望他能够看见，他的学生没有辜负他……”
2021年6月27日，在治疗遗传性血管水肿疾病的新药上市会上，北京协和医院变态反应科主任医师支玉香教授提到自己已故的导师张宏誉教授的时候，几度哽咽：“我特别想跟张老师说：‘张老师，我们今天真的有药了，我今天要参加上市会去了’，您要是在的话，该有多高兴啊！”
作为国内首屈一指的遗传性血管水肿专家，支玉香教授管理着国内已确诊的、几乎全部的500多位遗传性血管水肿患者。为了兑现当初向导师许下的诺言，她把自己逼成一个24小时待机的“女超人”。

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北京协和医院变态反应科主任医师支玉香教授。受访者供图
错过一个电话，就可能错过一条鲜活生命“嘟嘟”“嘟嘟”，手机震动了两下。
章楠扫了一眼，遗传性血管水肿病友群里面有人发了条紧急消息，一位叫边秀兰（化名）的病友说，“我儿子喉头水肿了！怎么办？”
很快，下面一串回复噼里啪啦——“快送医院！”“快联系支玉香教授！”
支玉香教授告诉健康时报采访人员，遗传性血管性水肿是一种具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属于常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染，气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
作为一种罕见病，遗传性血管水肿常常在患者身上上演着不同类型的“死神来了”：不知什么时候出现在什么地方的水肿，常常让这些患者奔走在医院的各个科室，脸肿就去皮肤科，肠道肿就被送去消化科，而最可怕的，还要数喉头水肿——被窒息感突袭，人还没到医院，就早已被“死神”选中。
事实上，在看到消息的第一时间，支玉香教授就联系上了边秀兰。“快！让120的医生接我的电话！”支玉香教授急促说道。电话转接后，她亮明身份，紧急指导急救员“立刻进行气管切开”。
令人遗憾的是，由于对遗传性血管水肿的不了解，急救医生仍按常规心肺复苏操作，最终错过了最佳的急救期。尽管送到医院后，急诊科医生依照支玉香教授的指导，做了气管切开的手术，但这位患者已奄奄一息了，在重症监护室（ICU）挣扎了一个多月后，最终离世。
在今年6月的一次遗传性血管水肿大会上，章楠碰到了边秀兰，这位40岁母亲如今憔悴不已。她的儿子也因遗传性血管水肿发作而离世。她拉着章楠的手不停地念叨：“我儿子那么听话啊，那么乖，怎么就这样走了呢？”
支玉香教授团队研究的数据表明，遗传性血管性水肿患者发生上呼吸道黏膜水肿，如未及时恰当治疗，从水肿发生到窒息平均时间约4.6小时。我国约有58.9％遗传性血管性水肿患者发生过喉头水肿，致死率最高可达40%。
“每一个病人都有一部辛酸史，他们遭受的痛苦和家庭负担，每次听到，我都还是特别震撼，真的久久不能平静……”支玉香教授说。
在支玉香教授的手机备忘录里，500多个遗传性血管水肿患者，每个人都有属于自己的一席之地：姓名、疾病类型、家在哪里……每次一有备注是“遗传性血管水肿”的来电，支玉香教授从来都是“秒接”。“妈妈，病人的电话！快接！”举着手机飞跑来的儿子，如今也成了支玉香的“紧急接线员”。
正是遗传性水肿的危急，让支玉香一刻不敢怠慢——她深知，她错过一个电话，就可能错过一条鲜活的生命。