综合征|盘点小脑萎缩共济失调的主要症状都有什么呢 Refsum|小脑|眼球|运动|痉挛|病变

随着社会的发展，人们的生活水平在不断的提高，同时也发现了很多以前不能在医学界发现的疾病，像是小脑萎缩共济失调就是这么一种疾病，而且患上这种疾病之后身体会出现很多明显的症状，下面主要给大家介绍一下盘点小脑萎缩共济失调的主要症状都有什么呢
1、姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。2、言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。

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3、肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前。
4、眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震(眼震【译】：是一种不受意念控制的眼球节律性运动，前庭性眼震由交替出现的慢相和快相运动组成。 ) ，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

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5、眼球震颤及眼球运动障碍：①眼球震颤也较常见于IAs患者，其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到。眼震电图(ENG)对眼震的检查更为科学和敏感，如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视(Slow saccadic)运动，快速扫视眼动消失。 ②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者，其中较多见核上性眼肌麻痹，或注视麻痹，眼球急动缓慢，上视困难等。 ③突眼可见于部分SCA-3/MJD患者，有人认为这不是一种真正的突眼，而是SCA-3/MJD患者眼眶肌萎缩，而使眼球相对突出。
6、视神经病变：原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等IAs ，视网膜色素变性(黄斑变性)可见于Refsum综合征、Bassen-Kornzweig综合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有视野及视力障碍。瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。

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7、吞咽困难：吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起，多见于ADCA I型、FRDA、AT等IAs 。随病情进展，临床表现明显而多见。
8、痉挛状态：主要是由于锥体束受损产生的表现，躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。
9、震颤：IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，临床上并不少见，常伴有痉挛状态的出现，病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害，也可伴有静止性震颤。可见于ADCAⅠ型。
10、锥体外系症状：部分IAs患者，特别是ADCAI型、复杂型HSP等，可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现，也可伴有面、舌肌搐颤(SCA-3/MJD型)、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分IAs患者有基底节病损。