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特发性肺纤维化(IPF)以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现 , 伴有杵状指、皮肤发青等症状 , 多发于中老年男性 , 具体发病原因尚不明确 。 病理上呈现普通间质性肺炎(UIP)的组织学征象 , 肺功能显示限制性通气障碍和(或)换气障碍 。 肺纤维化吃尼达尼布能活多久?尼达尼布去哪买?

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IPF的疾病进展具有不可预测性 , 一旦出现急性加重 , 症状可能会在数天或数周内迅速恶化 , 显著降低患者生存率 。 流行病学调查显示 , IPF的中位生存期约为2-3年 , 五年生存率<30% , 与部分恶性肿瘤无异 。 因此 , IPF被称为“不是癌症的癌症” 。 因此 , 针对IPF , 早期诊断、早期治疗至关重要 。
不仅如此 , IPF的误诊率也很高 。 很多患者连续看三个医生才可能确诊 。 除了诊断困难 , IPF的治疗手段也相对有限 。 目前 , IPF的主要治疗方法包括肺康复、氧疗、肺移植等 , 缺乏有效的治疗药物 。

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钟南山:特发性肺纤维化误诊漏诊普遍
尼达尼布作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个IPF靶向治疗药物 , 它能够有效延缓IPF的疾病进展 , 使肺功能下降减少约50% , 显著降低IPF急性加重的风险 , 提高患者的生存获益 。

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作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂(TKI) , 尼达尼布同时作用于血小板源性生长因子受体(PDGFR)、成纤维细胞生长因子受体(FGFR)和血管内皮生长因子受体(VEGFR)三个靶点 , 从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化 , 减缓IPF的疾病进展 。
TOMORROW研究和INPULSIS研究结果均显示 , 尼达尼布可使IPF患者用力肺活量(FVC)年下降率降低50% , 同时降低IPF的急性加重发生风险 。 此外 , 尼达尼布的药物不良事件发生率较低 , 最常见的为轻、中度的胃肠道症状 , 总体耐受性良好 。
治疗肺纤维化的特效药有不仅有新药尼达尼布还有老药吡非尼酮 , 两者在国内分别都已经上市了 , 但都不便宜 。 进口尼达尼布医保前每盒在3000-4000之间 。 因为这个药需要长期服用 , 甚至终身服药 , 昂贵的药价对普通家庭造成巨大负担 。 好在这两款特效药在印度都有仿制药 , 价格便宜很多 。 印度的尼达尼布每盒30粒 , 价格不到200元 。

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印度尼达尼布(Nitena)
印度尼达尼布哪里买得到?
然而受全球疫情影响 , 去年以来大多数印度药房(如Med Plus Mart、Apollo Pharmacy等连锁药房)不得不停止对外供货并放弃海外市场 。 Medicine Centre是印度为数不多坚持国际直邮业务的印度药房之一 , 依然为多个国家的患者提供有力支持 。

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知名连锁药房Med Plus Mart不再对中国发货

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连锁药房Apollo Pharmacy的官网 , 目前已经全面停止中国业务
印度Medicine Centre药房:该药房已经有30年代历史 , 不仅拥有独立的实体店同时还拥有医院 , 在当地颇具规模 。 Medicine Centre是最初打入中国市场的印度药房之一 , 长期通过邮寄的方式为中国和欧洲输送廉价的印度仿制药 。 据客服经理透露 , 一些慢性病患者甚至连续5年在他们药房买药 。 经理本人也多次被邀请进各种病友群 。 不过他不懂中文 , 只能靠翻译软件进行简单交流 。