大咖谈病例｜景红梅教授点评-原发性骨髓纤维化（PMF）诊疗方法之病例解析( 二 )

病例总结
PMF患者的在诊断时应与包括慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）、真性红细胞增多症（ＰＶ）、原发性血小板增多症（ＥＴ）、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）、慢性粒单核细胞白血病（ＣＭＭＬ）和“急性骨髓纤维化”相鉴别。应用ＢＣＲ－ＡＢＬ１细胞遗传学或分子检测能够比较容易地区分ＣＭＬ与ＰＭＦ。该患者明确诊断时间延迟，明确诊断后治疗方案并不适应患者病情，是造成患者病情反复，间断性输血的主要原因。
景红梅教授点评
这是一个初期误诊的病例，前期患者诊断错误，治疗方案不适合；后期诊断明确，调整治疗方案后疗效不明显，仍存在输血依赖。但患者入组杰克替尼后，体质性症状及贫血得到改善，脾肿大明显缩小，生活质量提高。因此，通过该患者的案例，我们应该思考，对于PMF患者的诊断应该更加严谨科学，应参考指南并结合患者自身情况对疑似患者进行严格排查，并对患者进行预后分级判断；对于PMF患者的治疗，应该更加灵活，在羟基脲治疗无效且脾大、贫血严重的情况下，应结合患者经济情况采用更加有针对性的药物，符合筛查条件的患者可以参加临床试验的新药，既能让患者治疗获益，又能帮助患者缓解经济压力。最终达到改善患者临床症状，提高患者生活质量的治疗目标。
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