大咖谈病例｜景红梅教授点评-原发性骨髓纤维化（PMF）诊疗方法之病例解析

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原发性骨髓纤维化（PMF）是原因不明的异常造血干细胞克隆性增殖，引起的骨髓进行性纤维化，是一种骨髓增殖性肿瘤。它的主要临床表现有进行性血细胞减少，脾肿大，全身症状，如疲劳、盗汗、发热，恶液质，骨痛，瘙痒，血栓形成和出血等。
本期“大咖谈病例”邀请到北京大学第三医院血液科马兰教授和我们分享一个PMF病例，该患者入院前初始确诊为慢性粒细胞白血病，期间一直服用羟基脲和中药，间断输血，病情时常反复，后经多方面评估确诊为原发性骨髓纤维化，遂来我院参加JAK2抑制剂杰克替尼Ⅲ期临床试验，入组用药后症状得到改善。
同时，特邀北京大学第三医院血液科主任景红梅教授对此病例进行点评，希望可以为帮助到正在患病的你或你的家人。
马兰教授分享病例
基本情况
基本信息：郭×× ，男， 70岁。
入院日期：2021.11.26
主诉：面色苍白、乏力5年余。
现病史：2017年11月8日因面色苍白、乏力，就诊于河北省沧州中西医结合医院，完善相关检查后：
骨髓涂片:粒系比例明显增高，红系增生减低。
融合基因BCR/ABLP210:阴性， p190:阴性， P230:阴性， JAK2V617F突变阳性。
流式细胞术:CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系幼稚细胞约占有核细胞的0.4% ，粒细胞比例明显增高。
骨髓活检:造血组织容量60%,骨髓增生较活跃。
腹部彩超:脾大18.4X6.1cm（正常男性脾脏大小是长13.86cm ，宽8.64cm ，厚3.07cm）。
考虑诊断慢性中性粒细胞白血病，予羟基服等对症治疗后出院。出院后患者长期口服羟基腺及配合中药治疗，效果欠佳，乏力症状无改善，血红蛋白最低达45g/L左右，间断输血支持治疗。
2020年初就诊于沧州某医院血液科，结合病史及既往检查考虑诊断慢性骨髓增殖性肿瘤，原发性骨髓纤维化，给予小剂量激素泼尼松、沙利度胺，司坦唑醇等调节免疫治疗，此后患者血红蛋白逐渐回升，脱离输血，血红蛋白最高达103g/L 。白细胞维持在20～30x109/L左右，血小板维持在300～600x109/L左右，定期门诊复查，调整治疗。
2021年沧州某医院复查结果如下：2021年5月5日骨髓检查及病理报告单：详见下图。

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2021年6月8日腹部彩超：脾被膜光滑，形态饱满，体积增大，长180mm ，厚64mm 。

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2021年9月28日血常规：白细胞23.99x109/L ，血红蛋白62g/L ，血小板440x109/L 。

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2021年9月28日血细胞形态学分析：嗜酸粒细胞增多、成熟红细胞轻度不等。

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沧州某医院血液科9月份调整治疗方案为泼尼松20mgQOD、沙利度胺50mgQD、十一酸睾酮40mgBID、阿司匹林100mgQD、羟基脲0.25gQOD ，并配合输血支持。
既往史：既往体健。
【大咖谈病例｜景红梅教授点评-原发性骨髓纤维化（PMF）诊疗方法之病例解析】入院后治疗
2021年11月26日入我院后，结合患者病情和经济条件，建议入组JAK2抑制剂杰克替尼Ⅲ期临床试验，通过筛查，符合入组标准，患者顺利入组用药。入组后患者自述乏力、纳差等症状较入组前明显减轻，经B超评估脾脏明显缩小，贫血和输血依赖情况改善，血红蛋白显著改善、白细胞偏高，血小板正常，状况尚可，可正常生活。